什么是小儿先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症，临床上又称为先天性胆管囊性病变。其发病率以婴幼儿最为常见，胆管任何部位均可发生病变。目前研究主要认为是胆管和胰管的连接部位过于狭窄，造成了胰液反流入胆总管破坏胆管壁而形成胆管壁的囊性扩张。临床上主要表现为腹部疼痛，腹部肿块，黄疸等症状。那么先天性胆管扩张症，应该如何治疗呢?下面我们一起来学习一下。目前临床上对于先天性胆管扩张的患者治疗方法，最主要还是以手术治疗为主。临床上常用的手术方法主要有以下几种：1.病变囊肿切除后，近远端胆道吻合重建。这是本病首选的方法之一，通过切除病变囊肿后行断断胆道重建，或者行肝总管空肠吻合重建。这样可以使胆汁尽可能地排泄入肠道中，恢复患者的正常生理功能，帮助消化。2.囊肿肠管吻合术。这种情况是对于扩张的胆管无法完整切除，或者患者一般情况较差无法耐受长时间手术，或者切除扩张胆管后患者行胆肠吻合或胆道吻合过于复杂。这种办法的优点是手术创伤较小，解除了胆道梗阻。但是，由于囊肿并没有完全切除，仍有可能发生胰液或肠液反流，造成胆管感染或者癌变的风险。3.对于肝内弥漫性胆管扩张的患者，可行部分肝脏切除或者行肝移植等手术。其中，肝移植是有可能彻底治愈肝内弥漫性胆管扩张的手术方式。以上就是今天所有的内容，欢迎大家留言咨询，我们随时交流。

先天性胆管扩张胆管壁有异常，和正常的组织结构有区别，有潜在癌变的可能。一旦确诊，有条件最好尽早手术治疗。否则可以因为反复发作胆管炎，导致肝硬癌变，胆囊扩张，胆管破裂等严重并发症。手术可切除扩张的胆管。

发育性髋关节发育不良，它治疗的目标主要是获得髋关节同心圆复位，只有这样才能为股骨头和髋臼的发育提供良好的条件，那么不同年龄治疗方案是不一样的，针对于新生儿和小于六个月的患儿，这一时期的患儿发现以后，最好运用支具进行治疗，针对于六个月到十八个月的患儿，这一时期的患儿应该进行闭合复位或切开复位进行治疗，如果可以手术，这一时期的患儿，针对于十八个月到八个月的患儿来说，这一时期的患儿都需要进行骨盆截骨手术，如果是八个月以上的患儿，需要进行骨盆截骨手术，取得良好的治疗效果，新生儿期，给予的治疗患儿预后最好，也就是说早治疗早好。

主要有如下几种方法，第一种方法，手术治疗先天性心脏疾病，包括很多种有复杂的先天性心脏病，还有相对比较简单的先天性心脏疾病手术治疗是主要的方法，手术也分两种，一种是微创手术，一种是开胸手术，两种方法都可以对一部分先天性心脏疾病起到治疗的作用。第二种治疗药物保守治疗，根据患者的病情来选择，如果患者是相对比较简单的先天性心脏疾病，比如说房间隔缺损或者小的时间隔缺损，可以考虑应用药物保守治疗，观察病情变化，主要包括利尿药物以及包括营养心肌药物以及吸氧等等，这些治疗方法可以尽可能减少患者的症状，一部分患者随着生长发育患者的先天性心脏病可以治愈。

小儿先天性心脏病，他这个种类很多，简单的说，他一个有常见的畸形，比如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，这些是简单的，另外一个有血管畸形，它包括主动脉狭窄，假性主动脉狭窄，主动脉弓畸形，还有永存动脉干。主动脉窦瘤，冠状窦动静脉瘘，肺动脉畸形，起源于主动脉肺静脉异位引流，还有原发性的肺动脉扩张，肺动静脉瘘，肺动脉狭窄，已经永存左上腔静脉，还有第三种是复合畸形，它包括法洛四联症，比如说是心瓣膜第二缺损，还有这个主动脉骑跨，右心室肥大，还有一种是单心室等等，三尖瓣闭锁及肺动脉闭锁或者合并室间隔的缺损，还有一个立体结构的异常，比如说右位心，而且合并内脏转位往往都是这样，或者单纯右位心，没有内脏转位或者中位心，第五个，就是它包括先天性的房室传导阻滞或者先天性的束支阻滞。重生就是右束支传导阻滞，还有些就是致命性的那些家族性遗传性的心律失常，抑制综合症等等，还有一种就是心内膜弹力纤维的增生症，还有家族性的心肌病、遗传性心肌病，还有极少见的心包缺失等等，所以说这个先天性的小儿的心脏病，类型是很多的，种类很繁多。

小儿先天性心脏病的发生率是百分之一，先天性心脏病中大约四分之一的为重症先天性心脏疾病，重症先天性心脏病是导致新生儿死亡和婴儿死亡的主要原因。先天性心脏病目前的诊断水平和治疗水平取得了很大的进展，如果想要改善重症先天性心脏病的预后和生存率，就需要及时诊断和治疗重症先天性心脏病，否则重症先天性心脏病如果不能及时发现，会出现严重的并发症如缺氧，重症肺炎和难治性心力衰竭出现休克，酸中毒，增加心脏外科手术治疗的风险和死亡率，所以需要早期发现，早期诊断，早期合理有效治疗先天性心脏病。不同类型的先天性心脏病具有不同的表现，室间隔缺损表现有体重不增，气促，多汗，容易出现呼吸道感染等。动脉导管关闭的表现有气急，出现呛咳，多汗，体重不增，心力衰竭等等。房间隔缺损表现有体重不增，气急，多汗。房室间隔缺损表现有皮肤粘膜轻度发绀，心力衰竭和肺动脉高压等。主动脉缩窄表现有导管前出现心功能不全，低心排血量，导管后型出现颈部及上肢血压高导致头痛，头晕，耳鸣，失眠，鼻出血，下肢无力，发凉，酸痛，麻木等等。肺动脉闭锁伴室间隔完整的表现有发绀，缺氧发作和心力衰竭。肺动脉闭锁伴室间隔缺损表现有严重发绀类似法洛四联症。

先天性心脏病的发生的发生和多个因素有关，最常见的因素包含遗传因素、母亲因素还有环境因素。预防上：主要是母亲在备孕和怀孕期间避免感染疾病；加强孕妇的保健，特别是在怀孕早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，保持健康的生活方式；孕妇居住生活环境安全，远离化工厂等区域；避免从事可能接触有毒有害物质的工作。

人类心脏在胚胎期于第二周开始形成原始心脏，约于第四周起有循环作用，到第八周房室间隔已完全长成，也就是成为四腔心脏。先天性心脏病的形成主要这这个阶段，所以预防小儿先天性心脏病主要是在这个阶段尽量不感冒、吃药物，避免接触辐射，避免一切引起胎儿损伤的形为。

小儿先天性心脏病是小儿常见的心血管系统疾病。可分为青紫型先天性心脏病和非青紫型先天性心脏病。先天性心脏病发病原因与遗传、母体和环境因素有关。胚胎在母体内形成两星期时，心脏开始发育，大约在第四周时即有循环作用，到第八周时心脏外表已形成心房、心室，成为四腔心脏，先天性心血管畸形的形成，主要就在这一时期。因此妊娠早期做好孕期的保健工作十分重要。小儿先天性心脏病的预防要注意以下几个方面：1、适龄婚孕，35岁以上孕妇的胎儿畸形发生率较高；2、备孕前减少吸烟、饮酒等不良习惯，适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抵抗力；3、产前排查：孕妇产前进行胎儿超声心动检查，可以排除胎儿有先天性心脏病可能，这一环节非常重要，不能忽略。孕妇在怀孕24周之前就能查出胎儿是否有心脏方面的致命缺陷。正常情况下，孕妇在整个孕期要做3-4次B超：4、妈妈在妊娠早期避免感冒：避免去公共场所人群拥挤的地方尤其空气流通差或密闭的地方。5、怀孕期间避免或减少去高原地区。6、长期接触放射线或接受放射治疗的患者，要在脱离放射线半年后再妊娠。 7、染色体或者基因畸变可致心脏发育畸形，因此，染色体和基因的检查，特别是有家族史的患者更有必要进行染色体检查。

要解析这个题目，首先要了解一下什么是“先天性心脏病”。先天性心脏病是由于胎儿时期心脏及大血管等发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未闭而形成的先天性畸形。先天性心脏病的分类常可根据临床上有无紫绀、血流动力学改变以及心脏大血管的主要畸形分为以下各类。一、潜在青紫型：左向右分流型1.房间隔缺损：是在心房间隔上形成的一种缺损。有卵圆孔未闭、第一孔未闭（原发孔）、第二孔（继发孔）未闭等。2.室间隔缺损：是在两心室间隔上的一种缺损。是最常见的类型，大多单独存在，但亦可合并其它畸形。3.动脉导管未闭：动脉导管是胎儿期肺动脉与主动脉间存在的通道，生后关闭。如未关闭则为动脉导管未闭。可分为漏斗型、管型及窗形等不同类型。二、无青紫型（无分流型）即心脏左、右两侧或动静脉之间无异常通道和分流。临床上无紫绀表现。常见的有：肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等。三、青紫型先天性心脏病：伴肺血减少1.法洛四联症：1）肺动脉狭窄，2）主动脉右置，3）室间隔缺损，4）右心室肥厚。2.肺动脉闭锁伴室间隔缺损。3.三尖瓣闭锁。4.右室双出口伴肺动脉狭窄。5.爱勃思坦畸形（三尖瓣下移）。四、青紫型：伴肺血增加1.完全性大动脉转位。2.左型大动脉转位。3.右室双出口不伴肺动脉狭窄。4.完全性肺静脉畸形引流。5.动脉单干。6.单心室。五、无青紫型：有瓣膜关闭不全1.肺动脉瓣关闭不全。2.先天性二尖瓣关闭不全。3.三尖瓣脱垂。4.三尖瓣关闭不全（轻微的三尖瓣关闭不全多属于正常范围）。六、其他1.主动脉弓畸形。2.主动脉弓闭锁或中断。3.冠状动脉开口畸形。4.右位心。先天性心脏病有时有多个畸形同时存在。