噬血性疾病是什么

嗜血性疾病，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症。嗜血细胞综合症是一种多器官多系统受累、免疫功能混乱的巨噬细胞增生性疾病。 其特征是有持续高热、淋巴结肿大、皮肤黏膜出血等症状，会导致肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍。嗜血细胞综合症多发于儿童，与遗传因素有关，主要是由于疱疹病毒感染引发病情急剧恶化，死亡率是较高的。这是一种内科的疾病，嗜血细胞综合症一般因为常染色体隐性遗传或x连锁遗传感染恶性肿瘤，自身免疫性疾病等多种因素导致的疾病。

患者如果有噬血性细胞综合症，他不是白血病的，它是一种血液系统的疾病，一般情况下是由于细胞的毒杀伤细胞以及nk细胞功能缺陷导致的。 导致的清除的障碍，单核巨细胞系统接受了持续的抗原刺激之后可能会过度的活化增殖，产生大量的炎症细胞因子而导致一系列的临床综合症，发生嗜血细胞综合症的时候，患者有可能会出现发热、脾大，有的时候还可能会出现贫血的症状，外周血经常会出现全血细胞的减少，患者还可能会出现甘油三酯或者是低纤维蛋白、高血清铁蛋白等等这些特征，但是他不是白血病。

嗜血细胞综合症，是由于一些原发或继发的免疫异常，导致的过度炎症反应综合症。 在临床上，主要表现为反复的发热、肝脾淋巴结肿大、血象的减少。一般来说，这个疾病如果是原发的，往往会有基因的异常。如果是继发的，常见于继发于感染，其中最常见的是EB病毒感染最为多见。还有就是淋巴原性的肿瘤，像淋巴瘤等等。或者是一些自身免疫性的疾病，都可以继发这类的疾病。这个疾病的风险比较高，死亡率较高，是一种危重的临床综合症，需要进行及早的识别与干预，积极的进行治疗，目前治疗方案，首推的是九四方案为主。

缺血性心肌病它主要是由于心肌供血不足而造成的，它的主要的症状会有心律失常、胸闷、胸痛，如果出现了心脏增大心力衰竭的话有还会出现，体循环以及肺循环淤血的问题，造成身体的浮肿甚至咳血，如果说长期的缺血性心肌病它会造成很多的并发症，主要包括心律失常，心功能不全的问题，目前的主要治疗方式包括药物治疗以及手术治，疗药物治疗冠心病的话他可以服用阿司匹林消心痛以及瑞舒伐他丁，如果说冠状动脉狭窄比较严重的话，还可以通过放支架以及搭桥的方式来治疗，患者平时要改善生活方式，少吃盐，低盐低脂饮食适当的运动锻炼，还要多吃蔬菜水果，

脑缺血性疾病的病因       脑缺血性疾病的病因分为大的三个因素第一呢，就可干预病因，第二个叫不可干预病因，第三个叫相对罕见原因。       可干预危险因素里包含最常见的因素就是三高，高血压，高血糖，高血脂。临床和研究发现，常年的高血压容易造成微小动脉甚至大动脉的动脉硬化，高血糖会对血管内皮造成不可逆的损伤高血脂可以在破损的内皮细胞上形成斑块，所以三高最终形成的是动脉硬化，管道硬化以后血液受阻影响大脑里供氧供血，当急性发生缺血的时候，就形成急性的脑梗死，也就是缺血性脑血管病。还有就是近些年来发现的尿酸升高，同型半胱氨酸升高也同样有导致动脉硬化的作用，第三就是不健康的生活方式，如经常生气，经常熬夜劳累，饮食结构不合理，高脂肪高盐饮食，吸烟喝酒，这些都可以加重动脉硬化，引发脑缺血事件。不可干预的危险因素中的第一大因素属遗传，比如直系亲属里面有缺血性脑血管病的人，极容易发生缺血性事件，第二就是种族，研究表明，黑种人和棕色人种最易发生缺血性事件，黄种人居中，第三就是环境，你身处的环境也是不易改变的，特别是生长在高海拔地区的人，由于血红蛋白升高，容易发生缺血性事件。罕见的影响因素一般常见于青年人卒中，最常见的是心脏疾病，特别是心脏房颤软圆孔未闭，先天发育异常，房间隔缺损，室间隔缺损等等。这就是免疫相关性炎症，常合并系统性红斑狼疮，风湿性关节炎，心内膜炎，结节病或者是全身大系统的血管炎.特殊类型的遗传体质，比如见于青年的蛋白s蛋白c缺乏或者是抗磷脂综合征,都是造成脑血管缺血性疾病的危险因素之一最后就是药物的滥用，比如海洛因,大麻等相关毒品容易引发血管内膜炎症而形成血栓。

出血性疾病，是血液系统疾病中的一个大的种类，包括多个因素引起的疾病。比如:血小板因素、血管因素、凝血功能因素。下面分别讲述这三种原因的代表疾病。血小板因素引起的出血性疾病: 第一个比较典型的是特发性血小板减少性紫癜，现在叫原发性免疫性血小板减少症（ITP），ITP是由于机体免疫系统功能紊乱，引起的血小板破坏增加，导致了血小板数目减少。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体。临床表现为皮肤粘膜以及其他部位的出血。皮肤可有出血点点黏膜出血，鉴于牙龈出血、鼻衄、月经过多、血尿以及胃肠道出血，严重者发生脑出血。血管因素引起的出血性疾病，最典型的是过敏性紫癜。过敏性紫癜是一种常见的变态反应性疾病，主要累及毛细血管，没有血小板减少和凝血功能障碍。除皮肤紫癜、粘膜出血外，还可有腹部、关节以及肾脏受累的表现。凝血功能障碍引起的出血性疾病，比较典型的，比如血友病，血友病甲是一种最常见的遗传性出血性疾病。x染色体性连锁隐性遗传，女性为携带者而不发病，男性发病，往往都有家族史。关于出血性疾病还有很多，其他的疾病比较少见。比如，遗传性出血性毛细血管扩张症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、弥散性血管内凝血等。大家一定要知道出血性疾病是血液病范畴。

对于出血性的疾病，在通常情况下，包括五类，例如，外伤性的出血，外伤性的出血，一般的情况，患者在受到了严重的创伤的情况下，就有可能造成明显的大出血。患者也有可能在不同程度的因素而引发的内科的疾病，也会有出血，例如上消化道出血，妇科的炎症反应，也有可能出现出血。患者如果出现了典型的，例如代谢综合症，或者是血液系统的疾病，也有可能导致出血，最后，dic也有可能造成严重的出血。

溶血性疾病就是溶血性贫血，它是由于红细胞破坏的速度太快，寿命太短，超过骨髓造血的代偿能力而发生的。 溶血症有急性跟慢性两种的区别，如果它是慢性的溶血，它会出现贫血、黄疸、脾大等特征。如果持续一周左右还是出现这种情况，就可能出现再生障碍性的危象。如果是急性的溶血，也会引起寒颤、发热、头痛、呕吐、四肢腰酸、背痛以及腹痛，或者继之会出现血红蛋白尿，严重的会出现肾衰竭或者是周围循环衰竭，然后出现休克的症状。