铜蓝蛋白是什么意思

血清铜蓝蛋白是一个铜代谢异常的一个指标，如果血清铜蓝蛋白指标小于200mg/l，明显降低，这是肝豆状核变性疾病一个特性的指标。所谓肝豆状核变性是一种遗传性疾病，它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。这个临床诊断标准主要是有家族遗传是父母是近亲结婚，同胞当中有肝豆状核变性的患者或者死于原因不明的肝病者，缓慢进展会有肌肉震颤、强直、构语障碍等锥体外系的症状，还有一个典型的临床体征就是在肉眼或者裂隙灯下可以看到虹膜周围可以看到kf-环。