儿童免疫缺陷病有哪些症状

       免疫缺陷病是指因免疫细胞包括淋巴细胞，吞噬细胞和中性粒细胞以及免疫因子，包括可溶性因子，如白细胞介素，补体，免疫球蛋白和细胞膜表面分子发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征，免疫缺陷病可为遗传性即由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病，称为原发性免疫缺陷病。     原发性免疫缺陷病的临床表现，由于病因不同而极其复杂，但其共同的表现却非常一致。系反复感染，易患肿瘤及自身免疫性疾病，多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。       免疫缺陷病最常见的表现是感染，表现为反复，严重，持久难治的感染，不常见和致病力低的细菌成为感染源，许多患儿需要持续使用抗菌药物预防感染。       为因严重感染而致死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤，其发生率较正常人群高数十倍乃至100倍以上，淋巴瘤是常见以b细胞淋巴瘤多见，淋巴细胞白血病，t细胞淋巴瘤和霍杰金淋巴瘤，腺癌和其他肿瘤也可发生。    原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病，包括溶血性贫血，血小板减少性紫癜，系统性血管炎，系统性红斑狼疮，皮肌炎，免疫复合物型肾炎，1型糖尿病，免疫性甲状腺功能减退和关节炎。        除反复感染外，尚可有其他的临床特征。如WAS的湿疹和出血倾向,胸腺发育不良的特殊面容，先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥。

儿童的免疫缺陷有十大症状，患儿一年可能会出现八次以上的中耳炎疾病。第二是一年可能会出现两次左右比较严重的鼻窦炎，第三是患儿一年会有两次以上的肺炎。第四肺炎治疗效果不明显，第五患儿会出现发育迟缓，发育的速度较同龄的小朋友比较缓慢，第六患儿会出现深部组织脓肿的现象，第七患儿可能会出现鹅口疮，第八患儿每年两次出现深部组织的脓肿，第九患儿本身有原发性免疫缺陷家族病史，第十患儿只用静脉注射抗生素药物，才能缓解感染的现象。

一、小儿原发性免疫缺陷病是免疫缺陷病两大类中的一类，是由于遗传基因缺陷导致，该病可以导致免疫细胞和分子发生缺陷，从而引起的机体抗感染能力低下，根据缺陷成分不同，原发性免疫缺陷病目前为止可以分为8类，这些儿童原发性免疫缺陷病可以彻底治愈吗？二、原发性免疫缺陷病的治疗1.一般治疗：所有免疫缺陷疾病患儿应该得到特别的护理，避免接触感染患者，应该鼓励患儿参加正常活动，避免脱离社会，增加心理负担。2.替代治疗：抗体缺陷如低IgG血症患儿，需要输静脉注射人免疫球蛋白或血浆控制感染，吞噬细胞缺陷出现严重感染时，需要输新鲜白细胞治疗，腺苷脱氨酶缺陷者需要肌内注射牛腺苷脱氨酶－多聚乙二烯糖结合物治疗等。3.免疫重建：免疫重建是采用正常细胞或基因片段植入患者体内，使之发挥功能，以持久地纠正免疫缺陷病。胸腺移植：疗效不肯定，目前已较少使用。骨髓干细胞移植治疗部分原发性免疫缺陷病取得良好效果，成功率为65％-75％，但目前国内开展医院少。脐血干细胞移植，目前疗效不确定。外周血干细胞移植，目前尚处于实验阶段。4.基因治疗：目前该治疗方法尚处于探索和临床验证阶段。三、从以上目前治疗免疫缺陷病方法可以看出，目前儿童原发性免疫缺陷病还不能彻底治愈，大部分为替代治疗或处于试验阶段，距离彻底治愈原发性免疫缺陷病还有一段很长的路需要走。

一、什么是原发性免疫缺陷病儿童原发性免疫缺陷病是由于先天基因遗传或者先天免疫功能发育不完善引起的免疫功能紊乱的一系列疾病。如果孩子患有先天性免疫缺陷病，就会容易出现反复的严重感染以及免疫功能的紊乱，从而会出现一些免疫性疾病，过敏性疾病，甚至发生某些恶性肿瘤疾病。二、如果孩子患有儿童原发性免疫缺陷病，应该怎么治疗针对于儿童原发性免疫缺陷病，目前医学主要有以下几种治疗方法。1.免疫球蛋白的替代治疗：如果孩子属于免疫球蛋白的缺乏引起的免疫缺陷病，可以应用丙种球蛋白来进行替代治疗，剂量一般是每公斤体重500毫克，一个月左右应用一次。2.抗感染治疗：由于孩子免疫缺陷，从而会容易并发严重的细菌感染，病毒感染和真菌感染。所以，如果孩子伴有感染，一定要及时的应用抗生素和抗真菌的药物，防止孩子出现败血症和严重的真菌性脑炎等并发症。3.胸腺肽注射或者胸腺移植治疗：如果孩子原发性免疫缺陷病的类型属于T细胞缺陷的情况，可以采用这种方式来进行治疗。4.造血干细胞移植或者骨髓移植：针对于绝大多数的儿童原发性免疫缺陷病，如果用常规的治疗手段不能取得良好的疗效，还可以采用骨髓或脐血干细胞移植来进行治疗。通过移植的方式来重建孩子的免疫功能。

人类免疫缺陷病毒是艾滋病的致病病原体，主要通过性接触、血液接触以及母婴垂直传播等途径进行传播，人免疫缺陷病毒主要侵犯破坏体内的t淋巴细胞，导致机体的免疫功能受损，最后出现免疫功能衰竭，引发各种严重的机会感染和肿瘤，是目前危害巨大、难治性的疾病之一。艾滋病的潜伏期平均9年左右，部分可以只有数月长的时间，部分可能长达10余年。感染病毒的早期，也就是2~4周左右，会出现免疫系统急性损伤的症状，病人出现发热，全身不适，头痛，盗汗，恶心，呕吐，腹泻，皮疹，淋巴结肿大等。随后疾病进入到无症状期，虽然感染了病毒，但是临床症状比较轻或者没有明显的症状，但是仍然具有一定的传染性，并且会发生免疫功能进行性的下降。最后进入到艾滋病期，会出现艾滋病相关的症状，如体重进行性下降，发热，盗汗，腹泻。部分病人会出现精神神经系统的症状，如记忆力减退，精神淡漠，性格改变等，全身多处淋巴结肿大，并且持续数月以上。艾滋病危害比较大的是终末期并发了各种机会感染和肿瘤，感染可以涉及到多个系统部位，比如呼吸系统、中枢神经系统、消化系统等，感染的病原体可以是细菌、病毒、真菌、寄生虫等。同时可以出现多种恶性肿瘤，比较常见的有恶性淋巴瘤、卡波西肉瘤等。这些也往往是疾病致死的主要原因。

常见的免疫缺陷病有X连锁无丙种球蛋白血症，普通变异型免疫缺陷病，选择性免疫球蛋白A缺陷病；先天性胸腺发育不良，慢性皮肤粘膜念珠菌病，还有Swiss型丙球蛋白血症，性连锁淋巴细胞减少性低丙种球蛋白血症，网状组织发育不全和腺苷脱氨酶缺乏症，还有共济失调-毛细血管扩张症，还有吞噬系统缺陷病，还有一种我们经常所说的获得性免疫缺陷综合症即艾滋病。

人类免疫缺陷病毒阳性就代表感染了HIV病毒，也就是说感染了艾滋病。 艾滋病是皮肤性病科目前比较常见的一种性传播疾病，主要通过性接触感染，尤其是同性恋之间的性接触，另外还与血液接触以及母婴垂直传播，也是重要传播方式。对于人类免疫缺陷病毒感染，目前还没有可以根治的办法，只能是进行相应的抗病毒治疗，然后提高免疫力等处理，给予相应的鸡尾酒等办法进行治疗。对于人类免疫缺陷病毒，我们只有进行有效的预防，避免高危性接触史，才可以防止它的不断发展、蔓延。所以人类免疫缺陷病毒阳性就代表感染HIV，也就是患有艾滋病。

重症肌无力属于免疫缺陷病。 重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状，也就是附着在骨骼上能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。 起初，患者容易疲劳，在活动后感觉更加劳累，休息后能够得到缓解，可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话费力、甚至呼吸困难等。 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与其他自身免性疾病一样，发病原因主要是机体免疫系统出现紊乱，而破坏了机体的正常秩序。 重症肌无力是神经肌肉接头突出后膜一些胆碱受体被自身抗体攻击，当这个重要受体的功能异常，就会直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。 机体免疫系统紊乱，一般和环境因素、感染因素、用药因素等有关。

人体免疫缺陷病毒HIV。是艾滋病病毒，他是艾滋病的病原体。 如果出现人类免疫缺陷病毒感染这个时候早期可能不会出现任何的症状，有的时候可能出现一些病毒入血症状比如说发热，肌肉关节酸痛，疲乏无力，头晕，头痛等全身症状。 还有可能会出现恶心呕吐，腹痛，腹胀等消化道的症状，如果出现相应的症状这个时候需要进行相应的治疗，一般可以进行抗病毒的治疗并且需要加强生活护理工作。

答案是否定的，桥本病又叫桥本氏甲状腺炎，它实际上是一种自身免疫性甲状腺疾病，他的血清中存在有针对甲状腺的自身抗体，甲状腺存在有浸润的淋巴细胞，这只是自身免疫紊乱引起来的，并非是免疫缺陷，免疫缺陷与自身免疫紊乱，这是完全两个不同的概念，桥本氏甲状腺炎，它表现为甲状腺显著肿大，50%伴有临床甲减，因此桥本病仅仅是一个自身免疫紊乱引起来的甲状腺炎症，而非免疫缺陷病，而我们所谓的免疫缺陷指的是体内免疫细胞的缺少或者是免疫细胞缺陷造成的，这完全是两个概念，桥本病不是免疫缺陷病，桥本病是一种自身免疫甲状腺疾病。