重症眼肌无力的症状与治疗

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，早期重症肌无力患者常因眼，四肢酸胀或视力模糊而感到不适，易疲劳，随着疾病的发展，骨骼肌明显疲劳无力，其明显特征是下午或晚上疲劳后继无力加重而造成比较轻，就是晨轻暮重的现象。 治疗上。有药物治疗，通过胆碱酯酶抑制剂。一抑制剂常用的免疫抑制剂为肾上腺皮质类固醇激素降低，松岬强低松硫唑嘌呤，环保素a，还连险，他克莫司等，还可以通过将患者血中乙酰胆碱受体抗体去除的方式暂时缓解重症肌无力患者的症状，血浆置换，静脉注射免疫球蛋白，中医药治疗，中医治疗越来越受到重视，重症肌无力属于正犯愁，根据中医理论，在治疗上家用中医中药可以减少免疫抑制剂带来的副作用。

单纯眼肌型重症肌无力，约占成年型重症肌无力的百分之15到20%，病变始终局限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。那么，眼肌型重症肌无力是怎么造成的呢？是由于神经肌肉接头传递障碍而导致的自身免疫性疾病。病变的位置在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上有乙酰胆碱受体，该受体受到损伤后，受体的数目减少。约90%的中肌无力患者血清中可以查到乙酰胆碱抗体。很大一部分患者伴有胸腺瘤或胸腺增生胸腺的切除，也可以改善70%的患者临床症状，甚至是完全治愈。总体来说，眼肌型重症肌无力是一种免疫介导的疾病。病因机制复杂，治疗主要是以免疫治疗切除胸腺瘤为主。

       重症肌无力多数首发症状是以单纯眼外肌受累多见。其中约15-20%的患者肌无力始终局限于眼肌，称为眼型肌无力，双侧眼外肌不对称性无力是典型表现，突出特征是内直肌瘫痪、睑下垂及闭目无力，但瞳孔反射正常。临床主要表现为上睑下垂或者复视，无其他肌群受累的临床及电生理证据。眼肌型MG发病时症状轻微，基本只对日常生活造成轻微影响。但即使在药物控制症状的情况下，眼肌型MG仍有可能进展为全身型MG。有少数病例在起病后2-3年获得了自然缓解，但多数MG可以从一组肌群迅速扩展到另一组肌群，可以理解为各个临床分型间并没有明显界限，是可以随意进展的。       但由于80%-90%的MG患者与胸腺异常有关，所有MG患者都应在早期进行胸腺增强CT或MRI检查。一旦确诊合并胸腺瘤，应尽快进行扩大切除术，部分患者需要联合放疗。手术治疗后虽然仍然需要继续口服胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素及其他免疫抑制剂，但病情进展可能性会明显降低，可以显著提高患者5年生存率。胸腺瘤术后大部分病人可以完全恢复。      所以眼肌型重症肌无力虽然发病表现较轻，但很少可以完全治愈，多数仍需要持续的药物控制。如有手术指征，尽早手术可能会获得治愈，少数仍需要持续的药物治疗。

眼肌型重症肌无力可以做胸部x线和CT平扫，检查有无胸腺瘤，常见于40岁以上患者。 同时可以做抗乙酰胆碱抗体滴度测定，百分之50到60%单纯眼肌型重症肌无力患者抗乙酰胆碱抗体滴度增高。也可以做神经重复电刺激检查，可发现神经肌肉传递障碍。纤维蛋白，如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体，见于85%的胸腺瘤患者可为早期表现。也可以做抗胆碱酶药物试验，如新斯的明试验等。

儿童重症肌无力眼肌型的自愈率大概有20%。但这部分自愈的孩子，在后期，有可能会再次出现相同的症状。所以我们一般建议在孩子出现重症肌无力的时候，即使是单纯的眼肌型，我们也是建议积极治疗的。 儿童重症肌无力眼肌型，是重症肌无力里面最常见的类型，大概在80%左右。它可以表现为对称或者非对称的上睑睑下垂、眼球固定、双眼复视等表现。我们可以给孩子选择糖皮质激素联合胆碱酯酶抑制剂来治疗。如果常规治疗效果不好，可能还需要添加免疫制剂来治疗，比如他克莫司，治疗效果是不错的。

重症肌无力眼肌型一般是很难治愈，而且有30%的人可能会转换为全身性，大部分患者都需要通过药物来减少症状。 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要是由于乙酰胆碱受体与相应的抗体结合，出现神经传导冲动而出现肌肉无力。治疗主要是通过服用乙酰胆碱抗体抑制剂来达到缓解症状，另外也可以服用激素以及免疫抑制剂。在平时要保持良好的心情，在膳食方面要注意补充微量元素。而且要注意避免感染发热，而且可以进行适当的肌肉按摩，定期到医院进行复诊。

眼肌无力引起的上睑下垂是不能自然恢复的，必须手术治疗。上睑下垂手术做为眼科的常规手术，风险并不大，最常见的风险就是短期内闭不上眼睛，可能会影响视力和美观。上睑下垂手术后多久眼睛可以闭上取决于术前提上睑肌的肌力强弱和术中提上睑肌缩短量的大小。术前提上睑肌肌力较强，手术中缩短量很小，术后即刻可以闭合眼睛。如果提上睑肌肌力较弱，术中缩短量比较大，术后一周左右才能眼睑正常闭合。为了保护术后短期眼睑闭合不全引起的角膜损伤，眼内可以用人工泪液，如玻璃酸钠滴眼液进行保湿，防止暴露性的角膜炎的发生。

治疗眼肌无力的药物，常用的有抗胆碱酯酶药物治疗，比如嗅吡斯的明，这种药物可以有效改善临床症状。 有的眼肌无力，患者可达到预期的效果。也会有些副作用，比如消化道痉挛、腹泻等。还可以使用糖皮质激素类药物治疗，减轻抑制细胞反应。主要有强的松、泼尼松等，从而有效地治疗眼肌无力改善眼部症状。除了药物之外，还可以进行神经靶向修复治疗，也是常用的治疗办法。主要是通过NS靶向定位仪治疗，可以精准的，准确地确定其治疗部位，促进神经生长因子的恢复。

眼肌无力引起的上睑下垂是不能自然恢复的，必须手术治疗。上睑下垂手术做为眼科的常规手术，风险并不大，最常见的风险就是短期内闭不上眼睛，可能会影响视力和美观。上睑下垂手术后多久眼睛可以闭上取决于术前提上睑肌的肌力强弱和术中提上睑肌缩短量的大小。术前提上睑肌肌力较强，手术中缩短量很小，术后即刻可以闭合眼睛。如果提上睑肌肌力较弱，术中缩短量比较大，术后一周左右才能眼睑正常闭合。为了保护术后短期眼睑闭合不全引起的角膜损伤，眼内可以用人工泪液，如玻璃酸钠滴眼液进行保湿，防止暴露性的角膜炎的发生。

重症肌无力是一个横纹肌神经肌肉接头处突触传导障碍的自身免疫性疾病引起的，以肌肉容易疲劳出现晨轻幕重，如果服用胆碱酯酶抑制剂后症状很快缓解减轻。重症肌无力发病时期不同，临床表现也有所不同的，早期患者一般会出现眼睛或者肢体容易酸胀不适症状，有时候视物不清，容易发生视力疲劳，如出现受凉，天气燥热或者经期前后疲劳感会加重病情，还会出现骨骼肌疲乏无力，一般下午或者徬晚加重，晨起或者休息后会有所好转。累及骨骼肌时候，会出现表情淡漠，视力疲劳甚至模糊，饮水呛咳，咀嚼无力感，吞咽困难，上下台阶，上车困难，还有部分人言语障碍，讲话困难，苦笑面部表情，严重时不能完成日常生活自理能力。如侵犯呼吸肌肉，可出现呼吸肌麻痹，引起窒息，危及生命的。肌无力危象在临床表现症状上最常见类型的，是指重症肌无力患者在发病过程中由于某些诱发因素突然出现的病情急剧恶化，呼吸困难，如不及时治疗会引起窒息而死。这样的病情一般是由于病情未控制稳定引起的，还可能是感染，受凉，熬夜，精神刺激，手术，外伤，熬夜劳累等均会引起的。还有一种是胆碱能危象，是长期服用溴吡斯的明的病人，会出现恶心，呕吐，腹泻腹痛，流泪，口腔分泌物过度分泌，焦虑等。最后是反幼危象（罕见）。