血氨高应该立即停止蛋白摄入，提供足量液体、热量，治疗脑水肿及呼吸衰竭。通便，适量的抗生素口服，减少肠道产氨及其他的对症治疗，也可以用持续的腹膜透析，如无透析设备可先交换输血做转运准备。可以静滴精氨酸，可能会将血氨降至一定水平。
在缓解期，应该限制蛋白的摄入，用特殊的奶粉补充。早产儿暂时性血氨高，可以给予葡萄糖脂类，减少蛋白的分解，在有必要的时候进行血透析。
