噬血细胞综合征诊断标准

嗜血综合征多见于儿童。

诊断标准是1.发热 2.脾大 3.血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L，新生儿血红蛋白<100g/L，血小板<100×10 9/L，中性粒细胞小于1.0×10 9/L。4.高甘油三酯血症或低纤维蛋白原血症，进食后三酰甘油>3.0mmol/L，纤维蛋白原≤1.5g/L5.骨髓，脾或淋巴结中发现嗜血现象，无恶变证据，6. Nk细胞活性减低或缺乏.7.血清铁蛋白≥500g/L，8.可溶性CD25≥2400U/ml。噬血细胞综合征亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症，是由于机体遗传性或获得性细胞毒性T淋巴细胞及自然杀伤细胞功能缺陷，不能有效地移除抗原刺激，产生高度激活但无效的免疫应答，机体释放大量细胞因子，形成细胞因子风暴，从而造成多器官多组织损伤。该病进展迅速，病程凶险，病死率较高