自免肝的发病原因尚未明确，目前认为遗传易感性是主要因素，存在明显的家族成员集中发病现象。
病毒感染、环境和药物因素可能为自免肝发病的促进因素，体液免疫和细胞免疫反应均参与自免肝的自身免疫反应。以高免疫球蛋白血症、自免肝抗体、界面性肝炎以及汇管区浆细胞浸润为主要特征。女性、男性之比为4：1，任何年龄段都可发病。另外，很多自免肝都存在不同程度的肝纤维化，甚至是肝硬化，治疗原则上以免疫抑制剂、退黄保肝治疗为主。
