酮尿症和苯丙酮尿症是一样的吗

酮尿症和苯丙酮尿症是不一样的。

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢性疾病。是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷。使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸。导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。临床主要表现为智力低下，惊厥发作和色素减少。而且本病属于。常染色体隐性遗传病。而酮尿症则是严重饥饿，或者是没有治疗的糖尿病血糖浓度高，导致糖异生脂肪酸氧化加速产生大量的乙酰辅酶a。而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽。而后者又是乙酰辅酶a，进入柠檬酸循环所必需的，由此，一些辅酶转向酮体的生成方向，最终血液和尿液中出现大量的酮体。