噬血性细胞综合症是什么病

嗜血细胞综合症，是由于一些原发或继发的免疫异常，导致的过度炎症反应综合症。 在临床上，主要表现为反复的发热、肝脾淋巴结肿大、血象的减少。一般来说，这个疾病如果是原发的，往往会有基因的异常。如果是继发的，常见于继发于感染，其中最常见的是EB病毒感染最为多见。还有就是淋巴原性的肿瘤，像淋巴瘤等等。或者是一些自身免疫性的疾病，都可以继发这类的疾病。这个疾病的风险比较高，死亡率较高，是一种危重的临床综合症，需要进行及早的识别与干预，积极的进行治疗，目前治疗方案，首推的是九四方案为主。

患者如果有噬血性细胞综合症，他不是白血病的，它是一种血液系统的疾病，一般情况下是由于细胞的毒杀伤细胞以及nk细胞功能缺陷导致的。 导致的清除的障碍，单核巨细胞系统接受了持续的抗原刺激之后可能会过度的活化增殖，产生大量的炎症细胞因子而导致一系列的临床综合症，发生嗜血细胞综合症的时候，患者有可能会出现发热、脾大，有的时候还可能会出现贫血的症状，外周血经常会出现全血细胞的减少，患者还可能会出现甘油三酯或者是低纤维蛋白、高血清铁蛋白等等这些特征，但是他不是白血病。

EB病毒相关性嗜血性细胞综合症属于嗜血性细胞综合征的继发性类型，相对于原发性的家族性的嗜血性细胞综合征，治疗效果还可以。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需做化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。

嗜血性疾病，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症。嗜血细胞综合症是一种多器官多系统受累、免疫功能混乱的巨噬细胞增生性疾病。 其特征是有持续高热、淋巴结肿大、皮肤黏膜出血等症状，会导致肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍。嗜血细胞综合症多发于儿童，与遗传因素有关，主要是由于疱疹病毒感染引发病情急剧恶化，死亡率是较高的。这是一种内科的疾病，嗜血细胞综合症一般因为常染色体隐性遗传或x连锁遗传感染恶性肿瘤，自身免疫性疾病等多种因素导致的疾病。

家族性出血性肾炎又称为膜肌底膜肾病，国际的毛病，基底膜肾病，薄基底膜膜综合症。电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄。过去称之为良性家族性血尿。成人搏击底膜肾病，国内研究，占肾活检病人的3.7%。占单纯性血尿肾活检病人的11%，儿童发病率更高。其发病机制不完全明确。有家族史的占40%，大多数学者认为遗传因素是重要的发病因素。主要是以常染色体显性遗传方式遗传。家族性出血性肾炎的病理改变，在彩超下双侧肾脏形态体积正常。光镜下，可见肾小球肾小管间质正常。部分患者会有轻度到中度系膜增生。免疫荧光通常是阴性的，电镜检查是家族性出血性肾炎的主要诊断依据。肾小球基底膜弥漫性变薄，是唯一的主要的病理改变。临床表现可发生于任何年龄，但是多见于青中年。主要临床表现为持续性镜下血尿，或者是发作性的肉眼血尿，大多是在呼吸道感染或者是劳累之后出现，部分患者剧烈运动后也会出现肉眼血尿。相差显微镜显示红细胞为大小不一，多种形态的肾小球源性红细胞。临床有一部分患者也会伴有蛋白尿。出现血尿，临床需要注意与alport的综合症，iga肾病，非肾小球源性血尿相鉴别。家族性出血性肾炎是一种良性疾病，对于金表兑现为血尿血压肾功能都正常的患者，不需要进行特殊的治疗，避免感冒，避免过度劳累，避免肾毒性药物应用即可。大多数愈后良好，可以终生不出现肾功能衰竭。

脑部缺血性改变，考虑是脑供血供氧不足引起的病变，多是由脑动脉粥样硬化，血管狭窄，甚至血管闭塞引起，也可以由肺部疾病导致的缺氧或心脏疾病引起的供血不足引起。 为避免缺血症状进一步加重，可以控制血压血糖以及血脂，规律作息，养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，适当运动，如果合并有肺部疾病或心脏疾病，要治疗原发病，可以应用抗血小板聚集或抗凝药物以及抗动脉粥样硬化，调节血脂、稳定斑块、改善循环的药物，可以神经内科门诊进一步完善心脏彩超、颈部血管彩超、经颅多普勒或头颈CTA等检查，评估脑血管情况。

血性胸水最常见的内科疾病主要有肿瘤、结核、自发性血气胸等。一般主要是疾病累及血管之后引起的血管破裂，从而出现的血性胸水。一般，当出现胸水的时候，我们要做影像学检查之后经常会做胸腔穿刺。当发现引流出血性胸水的时候，我们要做相关的检查，寻找细胞等来明确一下引起血性胸水的原因，并给与对症的治疗。而在外科方面，如果因为有外伤而导致的肺脏的破裂，也是有可能出现血性胸水的。血性胸水通常要就诊于呼吸科或者胸外科。

这种情况不一定的，通常来说，胸腔内部血管破裂或者肺部恶性肿瘤等相关疾病都是有可能导致胸腔内部血性积液。 通过完善胸部影像学检查以及结合患者具体的病史，可以判断导致此类情况的大致病因，比较常用的方法有胸部x线片，胸部CT，胸部彩超等相关检查。通过完善检查，如果胸腔积液量比较多或者压迫肺组织造成肺不张，我们建议可以通过胸腔闭式引流手术对症治疗以及处理，可以缓解患者发生胸闷，气短等相关不适症状。

这是一种骨骼和肌肉系统的一种特异性疾病，它发生在髋关节的股骨头，往往是因为股骨头的血液供应受到影响或者受到中断导致股骨头的血供受到影响，就像发生了血管闭塞以后，股骨头血供跟不上引起的股骨头坏死，随着血供慢慢变差，股骨头会发生形态学包括骨折、塌陷、囊状改变等，严重的会出现股骨头彻底变形，影响髋关节的活动。对患者的生活和工作造成巨大影响，需要及时进行治疗。

一般认为缺血性脱髓鞘病变是神经系统的疾病，脑缺血是引起脱髓鞘的一种重要的病因。 主要是由于长期的高血压的作用下小动脉出现了病变，因为大脑的白质主要是深部的一些动脉所支配的，所以会出现这种缺血缺氧，进而出现髓鞘的破坏，进而会引起这个脑白质脱髓鞘了问题，这种情况下，症状是可轻可重的，如果是腔隙性脑梗死，病灶比较小，位置不是很重要，患者可以没有任何的临床表现，需要平时注意监测血压，定期的随诊，如果是多发性的缺血性脱髓病变，患者可能会出现这种认知功能障碍，出现步态的问题，甚至大小便功能出现障碍等一些临床的症状，这个时候要尽早的进行干预的治疗。