噬血性细胞综合症是白血病吗

患者如果有噬血性细胞综合症，他不是白血病的，它是一种血液系统的疾病，一般情况下是由于细胞的毒杀伤细胞以及nk细胞功能缺陷导致的。 导致的清除的障碍，单核巨细胞系统接受了持续的抗原刺激之后可能会过度的活化增殖，产生大量的炎症细胞因子而导致一系列的临床综合症，发生嗜血细胞综合症的时候，患者有可能会出现发热、脾大，有的时候还可能会出现贫血的症状，外周血经常会出现全血细胞的减少，患者还可能会出现甘油三酯或者是低纤维蛋白、高血清铁蛋白等等这些特征，但是他不是白血病。

嗜血细胞综合症，是由于一些原发或继发的免疫异常，导致的过度炎症反应综合症。 在临床上，主要表现为反复的发热、肝脾淋巴结肿大、血象的减少。一般来说，这个疾病如果是原发的，往往会有基因的异常。如果是继发的，常见于继发于感染，其中最常见的是EB病毒感染最为多见。还有就是淋巴原性的肿瘤，像淋巴瘤等等。或者是一些自身免疫性的疾病，都可以继发这类的疾病。这个疾病的风险比较高，死亡率较高，是一种危重的临床综合症，需要进行及早的识别与干预，积极的进行治疗，目前治疗方案，首推的是九四方案为主。

EB病毒相关性嗜血性细胞综合症属于嗜血性细胞综合征的继发性类型，相对于原发性的家族性的嗜血性细胞综合征，治疗效果还可以。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需做化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。

嗜血性疾病，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症。嗜血细胞综合症是一种多器官多系统受累、免疫功能混乱的巨噬细胞增生性疾病。 其特征是有持续高热、淋巴结肿大、皮肤黏膜出血等症状，会导致肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍。嗜血细胞综合症多发于儿童，与遗传因素有关，主要是由于疱疹病毒感染引发病情急剧恶化，死亡率是较高的。这是一种内科的疾病，嗜血细胞综合症一般因为常染色体隐性遗传或x连锁遗传感染恶性肿瘤，自身免疫性疾病等多种因素导致的疾病。

血小板出血性紫癫主要是由于免疫性的血小板减少而导致的易出血的现象，叫做血小板减少性紫癜或者是叫做特发性血小板减少性紫癜。 白血病主要是由于骨髓中原始细胞以及幼稚细胞的恶性克隆性增生，也就是说肿瘤细胞的增生而导致的巨核细胞生成障碍或者是血小板减少而导致发生紫癜，这是两种截然不同的疾病治疗方案也截然不一样，血小板减少性紫癫，主要是以激素治疗为主，治疗周期为三个月，如果无效则换用二线的美罗华促血小板生成素，艾曲波帕等治疗方案，而白血病更多的是有联合化疗加骨髓移植的治疗方案，这样才有机会让患者达到长期生存的目的。

噬血细胞综合症在临床上又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。它是由于骨髓或者是淋巴组织器官中出现了异常增生的细胞，吞噬了自身的血细胞，继而引起多脏器的浸润，l以及全血细胞的减少。主要是单核细胞，巨噬细胞、组织细胞系统性的增生。临床上孩子常发热超过七天，体温超过38度5，伴有脾大，全血细胞减少。孩子有高甘油血症，或者是低纤维蛋白血症。骨髓或者脾淋巴结发现了噬血细胞的存在。NK细胞的活性降低或者是完全减少，血清铁蛋白大于等于500ug/L，可溶性CD25大于等于2400U/ml。