特发性矮小症的诊断标准

对于生长激素缺乏导致的矮小症，首先要检查患者的下丘脑和垂体的功能，通常是因为下丘脑垂体分泌生长激素障碍或者完全缺乏而导致的。 这时患儿的身高会处于同龄人的生长曲线的第三个百分以下，或者低于两个标准差，符合身材矮小的标准。身高低于同龄人，三个百分位以下就可以进行诊断。身体匀称，但面容幼稚，智力正常。男孩子通常第二性征发育较晚，血清胰岛素生长因子分泌较少，甚至完全屈辱。 对于生长激素缺乏矮小症的患者，骨龄会落后。

对于生长激素缺乏导致的矮小症，首先要检查患者的下丘脑和垂体的功能，通常是因为下丘脑垂体分泌生长激素障碍或者完全缺乏而导致的。 这时患儿的身高会处于同龄人的生长曲线的第三个百分以下，或者低于两个标准差，符合身材矮小的标准。身高低于同龄人，三个百分位以下就可以进行诊断。身体匀称，但面容幼稚，智力正常。男孩子通常第二性征发育较晚，血清胰岛素生长因子分泌较少，甚至完全屈辱。 对于生长激素缺乏矮小症的患者，骨龄会落后。

特发性矮小的诊断标准必须要符合以下几点：首先，第一，它必须是矮小症，矮小的定义是指身高低于同年龄，同种族，同性别，两个标准差，或者是第三个百分位以下。第二点，就是出生时体重是正常的，没有内分泌的疾病，没有甲状腺疾病，第三个，是骨龄正常或者是稍微有一点延迟。第四，排除内分泌疾病，还有这种染色体异常情况。第五，就是做生长激素激发试验是正常的，一般大于十微克每升。特发性矮小需要排他性诊断，需要排除甲状腺功能低下小于胎龄儿，染色体异常，比如特纳、普拉德威利综合症等等这些，即排除之后才能够诊断特发性矮小。

特发性血小板减少性紫癫的国内诊断标准：1、多次化验检查血小板数量减少。2、脾脏不增大或轻度增大。3、骨髓穿刺检查骨髓象中巨核细胞增多或正常，但有成熟障碍。4、在这第四条诊断中包含了五个小项目，在五个小项目当中，应具备其中的任何一项：（1）尼松治疗有效；（2）切除脾脏治疗有效；（3）血小板表面相关抗体增多；（4）血小板表面相关补体增多；（5）血小板寿命测定缩短。第5项，排除其他继发性血小板减少症。

特发性血小板减少性紫癫的国内诊断标准：1、多次化验检查血小板数量减少。2、脾脏不增大或轻度增大。3、骨髓穿刺检查骨髓象中巨核细胞增多或正常，但有成熟障碍。4、在这第四条诊断中包含了五个小项目，在五个小项目当中，应具备其中的任何一项：（1）尼松治疗有效；（2）切除脾脏治疗有效；（3）血小板表面相关抗体增多；（4）血小板表面相关补体增多；（5）血小板寿命测定缩短。第5项，排除其他继发性血小板减少症。

     矮小症是临床上常见的疾病，它的发生原因比较复杂，对于矮小症的诊断标准是什么？是广大矮小症家长所关心的问题，今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么？      矮小症的诊断标准目前在世界上是参考2006年WHO所确定的诊断标准，指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症，另外，对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症，并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下，如果这以上几点同时存在，那么，矮小症的诊断是完全成立的。      对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查，这样更具有说服力，首先要检查的就是孩子的骨龄检测，如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大，同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查，也需要性激素六项的检测，甲状腺功能的检查，或者是染色体基因的检测，头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。      对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因，另外，也需要排除一些特殊疾病而导致的，从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向，所以，在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的，是我们每一个家长都应该了解的内容，并且尽早的发现孩子的异常，避免耽误病情而影响最终的身高！

什么是特发性矮小？     所谓特发性矮小就是找不出原因的矮小，但是孩子的周岁身高在同年龄，同性别两个标准差以上或p3百分位以下。特发性矮小都有什么特征？1.孩子的身高符合矮小的标准。2.孩子每年的生长速率小于5个厘米。3.孩子的骨龄正常，比生物年龄大一岁或小一岁。4.头颅垂体磁共振正常。5.进一步给孩子做矮小的筛查，血尿常规，肝肾功能，血糖，甲状腺功能，生长激素激发试验，胰岛素样生长因子，胰岛素结合蛋白3，微量元素，维生素d均在正常范围。   特发性矮小，需与哪些疾病鉴别？1.生长激素缺乏症。孩子往往身高符合矮小的标准，骨龄低于实际年龄2岁以上。生长激素激发试验阳性，生长激素的高峰小于10。2.青春期发育延迟。孩子的父母多数是正常的身高。父母一方有晚长的病史，孩子的骨龄低于实际年龄两岁以上，生长激素激发试验阴性，胰岛素样生长因子正常范围。3.特纳综合征。是在小女孩儿矮小患者中，除了矮小，可能会有性发育的延迟，颈噗，肘外翻等特殊的面容，染色体检查可以明确。特发性矮小的治疗    特发性矮小是需要生长激素皮下注射来改善身高的，生长激素的剂量，初始按照每公斤体重0.15单位。治疗过程中每三个月评估身高增长的情况，给予适当的调整剂量，控制每年的生长速率8~12厘米，最多不超过14个厘米。注意血糖，甲状腺功能，胰岛素样生长因子的监测。

特发性矮小症是一种罕见，因为垂体激素分泌低下导致的疾病。 脑垂体位于大脑深处，是内分泌系统的重要组成部分。在儿童中人类生长激素缺乏会导致发育受损，也被称为侏儒症。早期诊断和医疗干预，有时可以纠正这一缺陷，使受影响的人达到正常或接近正常的高度。除了发育迟缓，低泌尿功能也会导致甲状腺和肾上腺激素缺乏，在幼儿生长初期可以使用生长激素对侏儒症进行治疗，这种药物可以刺激人体垂体分泌其他激素，尽可能恢复人体生产产生的激素的作用。也可以在骨骺现身长完成之前，促进骨质的生长发育，尽可能恢复患者的身高和身材。

特发性矮小是指孩子的身高已经达到矮小的标准，做各种检查排除内分泌疾病引起的矮小，基因问题、营养和心理问题，诊断特发性矮小。特发性矮小诊断明确4岁后开始治疗，给予生长激素治疗，定期复查，观察孩子的生长速度。

宝宝的身高低于同年龄，同性别，同地区正常健康儿童平均身高的两个标准差者称为儿童的矮小症，其中的部分宝宝是因为垂体前叶分泌生长激素不足所致，我们称为原发性生长激素缺乏症，也称为垂体性侏儒，是临床常见的内分泌激素缺乏症之一，大多为散发，5~%30%是家族遗传性的，称为家族性单纯性生长激素缺乏症。这种情况以男性多见，宝宝出生时的身长可以正常，但多有胎位不正等难产史，有些宝宝会有新生儿窒息史，自幼食欲低下，约1/3的宝宝会有多饮多尿，部分宝宝会有尿崩症，生长缓慢的多于2~3岁后会被引起注意，宝宝的身高年增长了不足5厘米，有些严重的宝宝每年生长仅为2~3厘米。宝宝的体型是比较匀称的，但是宝宝的面容幼稚，男宝宝的伴有外生殖器发育不良，睾丸阴茎比较小，有些宝宝会发生低血糖，生长激素缺乏的宝宝的智力是正常的，骨龄发育延迟，青春期发育大多是也是延迟的。矮小症还有其他的一些原因，对于身高低于同年龄，同性别同地区正常儿童平均身高两个标准差或第三百分位数以下者，有些宝宝会有家族性的矮小症，这种情况的父母身高都是比较矮的，还有就是体制性的青春期延迟。这种情况属于正常发育中的一种变异，也是比较常见的，多见于男孩，这些宝宝的出生时及生后数年，他的生长发育是没有异常的，以后逐渐出现了逐年的身高增长及成熟缓慢。还有就是有些宝宝的出现宫内发育迟缓，染色体异常，骨骼发育异常等，也会出现矮小的情况。矮小症的宝宝的原因是很多的，如果你的宝宝你身高增长不足5厘米，而且他的身高低于同年龄，同性别的两个百分位以下，一定要及早就医，及早进行干预。