什么是先天性胆总管囊肿

一、先天性胆总管囊肿的概念

先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是临床上最常见的一种先天性胆道畸形，男性发病率低，活产儿发病率为1/150000～1/100000。我国和日本发病率高，西方国家患病率低。

二、先天性胆总管囊肿的病因及分类

先天性胆总管囊肿与先天性胰胆管合流异常，胆道发育不良，病毒感染，神经分布异常，胆总管远端梗阻等有关。根据囊肿位置和形态可以分为五型。

三、先天性胆总管囊肿多为症状有哪些呢？

1.先天性胆总管囊肿导致腹痛：这种腹痛常常是再发性腹痛，部位是右上腹或上腹中部，腹痛的性质可以是严重的绞痛或者是牵拉痛，也可以是程度较轻的胀痛，如果腹痛同时有发热，考虑出现了感染，除了腹痛，有的宝宝还有恶心及呕吐。有腹痛者约占80％～90％。

2.先天性胆总管囊肿导致出现肿物：肿物的部位在右上腹的肋缘下，肝边缘覆盖肿物的上界，肿物超越腹中线考虑肿物巨大，触诊肿物的表面光滑且有囊性感光滑，形状球状，位置深的小的胆总管囊肿不易触到。肿物增大的原因往往是感染，疼痛，黄疸发作，治疗后好转缩小。70％左右就诊患者是由于右上腹肿物原因。

3.黄疸：约50％病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系，黄疸一般为再发性，多合并感染和发热。

4.除以上症状外，发作时可以伴有恶心呕吐，黄疸时出现白陶土样大便，尿色加深，常见的并发症包括胆管炎，胰腺炎及囊肿破裂，穿孔造成的胆汁性腹膜炎，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热，腹胀甚至发生休克等。

四、先天性胆总管囊肿的治疗

建议尽早切除囊肿，行肝总管空肠Roux—en—Y吻合术。近年来腹腔镜辅助胆总管囊肿切除，胆道重建手术在国内大的儿科治疗中心相继开展，取得良好效果。