风湿性皮肌炎是什么病

皮肌炎是一组以骨骼肌和皮肤受累为主要表现的疾病。皮肌炎目前的病因还不清楚，一般认为和遗传以及环境因素有关系。

大多数皮肌炎的病人在几周甚至数月之内，逐渐的出现对称性的上肢和下肢近端肌肉，疲乏无力。少数的皮肌炎病人可以出现急性疾病，并且伴随有全身的症状，比如乏力。进食差，体重下降。和发热等症状。

累及到骨骼肌时可以出现上肢和下肢肌肉无力。表现为胳膊抬起困难，梳头和穿衣困难。当影响到下肢时可以表现为上下楼梯困难下蹲起作困难。颈部肌肉无力时可以出现抬头困难。如果食管上端的骨骼肌出现问题时，表现为吞咽困难饮水千呛咳。如果肋间肌、膈肌、腹壁肌、胸锁乳突肌、背部肌群、胸部肌群等呼吸肌受到影响时，可以出现呼吸困难，甚至需要佩戴呼吸机。

皮肌炎第二个重要的临床表现就是皮肤表现了。最重要的是可以出现一些特征性的皮肤改变。比如说眼眶周围皮疹，这是皮肌炎特征性的皮肤表现，发生率比较高。表现为出现上眼睑或者眼眶周围的水肿性紫红色的皮疹。这种皮疹在日光照射后可以加重。当然这种皮疹还可以出现在皮肌炎病人的颊面部、鼻梁、颈部。前胸和肩背部甚至臀部以及大腿外侧。此外还可以出现关节伸侧特别是掌指关节、指间关节或者肘关节伸面的红色或者紫红色丘疹。这种皮疹也是皮肌炎特征性的皮肤表现。此外还可以出现甲周病变、技工手、雷诺现象、网状青斑，脂膜炎、脱发，皮肤血管炎和口腔黏膜病变等等。部分病人还可以出现皮下钙化。皮肌炎还可以累及呼吸系统、消化系统、心血管系统、肾脏、关节甚至并发恶性肿瘤，其中间质性肺病是皮肌炎最常见的肺部表现，是影响皮肌炎预后的重要因素之一。

皮肌炎的病人可以出现肌酶谱、肌电图、肌肉核磁共振异常。体内也可以出现肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。

糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药物。但是没有一个统一的标准用法。对于比较严重的病人，可以给予糖皮质激素冲击治疗。如果病人对激素效果不好，可以考虑联合使用其他免疫抑制药物。常用的免疫抑制药有环胞素，环磷酰胺以及抗疟药。此外，还可以根据病情使用免疫球蛋白。

如果病人治疗及时，对激素的效果比较好，那么愈后相对比较好，如果病人是老年人，合并有其他肿瘤，出现心脏和肺部明显受累，那么以后比较差。