肾上腺皮质增生是指什么

    肾上腺皮质增生指的是什么？一般以先天性肾上腺皮质增生为多见，又有学者称之为"肾上腺生殖器综合征"，亦可以称之为"肾上腺性变态征"，它的病因主要是，在肾上腺皮质激素生物合成的过程中，体内所需要的某种酶的缺乏导致皮脂激素合成障碍，从而出现一系列临床表现的一类内分泌代谢疾病。

     此种疾病在临床上较为罕见，发病率大约是10万分之十，而非典型的发病率为典型的十倍左右，并且发病与种族的差异性有关，一般女孩发病比较多，男孩儿发病比较少，大约男女比例为1:2。基本上都是因为先天基因缺陷所导致的，最为常见的病因是21～羟化酶缺乏症，占90%以上。

    临床表现:1.女孩的表现多为假两性的畸形，这是因为类固醇激素合成障碍，在胎儿时期就已经影响了胎儿的性器官发育，此时女性出生时即可有不同男性特性的表现，比如，阴蒂的肥大，可出现与男性尿道下裂相同的表现，大阴唇可出现类似男孩的阴囊，但是没有睾丸，或者有不同程度的阴唇融合，虽然外生殖器有假两性畸形的表现，但是内生殖器依然为女性。2.男孩的表现为假性的性早熟，一般在出生后是没有任何症状，多在出生后四个月开始，出现假性性早熟，表现为生殖器明显增大伴随阴囊的增大，但睾丸的大小却与年龄相符，早期可出现阴毛，胡须，腋毛，痤疮，喉结等表现！伴随着声音低沉和肌肉发达等等！

    治疗，目前国际上治疗先天性肾上腺皮质增生症，多选用手术治疗，药物多选用糖皮激素进行相关的治疗！后续问题，可以关注我的春雨明信片，进行咨询！