原发性骨髓纤维化的并发症有哪些

        在讲原发性骨髓纤维化的并发症之前，首先要说一下什么是“原发性骨髓纤维化”。原发性骨髓纤维化多见于中老年人，是一种原因不明的造血干细胞异常增殖所导致的慢性的骨髓增生性疾病。临床上主要表现为脾脏的明显肿大，血涂片中可以出现畸形的红细胞，以及数量不一的幼稚红细胞和粒细胞，骨髓的病理学检查显示骨髓纤维组织增生明显。

       常见的并发症有以下几种。

       1.肝硬化，这个是由于肝血管窦周围血管阻塞及肝窦髓外造血引起门静脉血流量增加所致。

       2.肾结石及痛风性关节炎，由于异常增生的细胞增多，寿命短，破坏以后，导致尿酸明显升高，高尿酸血症可以使部分患者出现肾结石以及痛风性关节炎的症状。

       3.感染和发热。由于患者造血功能异常，白细胞的数量减少和质量缺陷，不能发挥正常的防御功能，容易出现机会性致病菌的感染，感染以肺部及肠道为多，感染后的首发症状就是发热。

       4.合并免疫性疾病。比如系统性血管炎，干燥综合症，炎性肠病，复发性多软骨炎，坏死性脂膜炎，桥本甲状腺炎等。

        5.脾功能亢进。由于骨髓以外器官的造血功能代偿性造血，尤其是脾脏，因此出现脾脏肿大及脾功能亢进的表现，荣腹水，肝脾肿大，食管胃底静脉曲张，消化道的出血，门静脉高压，门静脉血栓等。