先天性胆总管囊肿的表现

先天性胆总管囊肿是一种先天性疾病，它可以导致胆总管囊性扩张，出现黄疸、腹痛、发热等临床症状。 如果诊断明确，一般是建议进一步做手术治疗的，因为先天性胆总管囊肿不仅可以出现反复的发热、黄疸等临床症状，给患者带来痛苦，长时间的疾病也有进一步引起胆总管癌症的风险，所以要引起格外的重视，一般手术通过切除囊状扩张的胆总管，然后再做胆肠吻合，可以获得良好的手术效果，术后还需要做定期的复查了解感染症状，肝功能指标以及预防有进一步引起癌症的风险。

先天性胆总管囊肿是一种先天性疾病，它可以导致胆总管囊性扩张，出现黄疸、腹痛、发热等临床症状。 如果诊断明确，一般是建议进一步做手术治疗的，因为先天性胆总管囊肿不仅可以出现反复的发热、黄疸等临床症状，给患者带来痛苦，长时间的疾病也有进一步引起胆总管癌症的风险，所以要引起格外的重视，一般手术通过切除囊状扩张的胆总管，然后再做胆肠吻合，可以获得良好的手术效果，术后还需要做定期的复查了解感染症状，肝功能指标以及预防有进一步引起癌症的风险。

先天性胆总管囊肿的病因比较复杂，目前仍不十分清楚，但是存在有三种学说，第一种胰胆管合流异常学说。胰胆管合流异常是指胰管和胆管在12指肠壁外进行合流，伴有一个长的共用通道，由于胰胆管汇合部失去了oddi括约肌的控制，使得胰液和胆汁发生逆流性的持续改变。导致了胆道和胰腺发生了各种病理变化。第二种胆管梗阻学说。临床研究和动物实验都发现，胆总管扩张的程度和胆管远端狭窄程度以及囊内的压力有密切相关。胆总管出口越窄，囊内的压力就越高，胆总管扩张就越严重。第三种，肝憩室发生远端异位学说。肝憩室是胚胎早期肝胆以及胰腺发育的发源地，而12指肠乳头代表着胚胎早期肝憩室的发生部位。

一、先天性胆总管囊肿的概念先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是临床上最常见的一种先天性胆道畸形，男性发病率低，活产儿发病率为1/150000～1/100000。我国和日本发病率高，西方国家患病率低。二、先天性胆总管囊肿的病因及分类先天性胆总管囊肿与先天性胰胆管合流异常，胆道发育不良，病毒感染，神经分布异常，胆总管远端梗阻等有关。根据囊肿位置和形态可以分为五型。三、先天性胆总管囊肿多为症状有哪些呢？1.先天性胆总管囊肿导致腹痛：这种腹痛常常是再发性腹痛，部位是右上腹或上腹中部，腹痛的性质可以是严重的绞痛或者是牵拉痛，也可以是程度较轻的胀痛，如果腹痛同时有发热，考虑出现了感染，除了腹痛，有的宝宝还有恶心及呕吐。有腹痛者约占80％～90％。2.先天性胆总管囊肿导致出现肿物：肿物的部位在右上腹的肋缘下，肝边缘覆盖肿物的上界，肿物超越腹中线考虑肿物巨大，触诊肿物的表面光滑且有囊性感光滑，形状球状，位置深的小的胆总管囊肿不易触到。肿物增大的原因往往是感染，疼痛，黄疸发作，治疗后好转缩小。70％左右就诊患者是由于右上腹肿物原因。3.黄疸：约50％病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系，黄疸一般为再发性，多合并感染和发热。4.除以上症状外，发作时可以伴有恶心呕吐，黄疸时出现白陶土样大便，尿色加深，常见的并发症包括胆管炎，胰腺炎及囊肿破裂，穿孔造成的胆汁性腹膜炎，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热，腹胀甚至发生休克等。四、先天性胆总管囊肿的治疗建议尽早切除囊肿，行肝总管空肠Roux—en—Y吻合术。近年来腹腔镜辅助胆总管囊肿切除，胆道重建手术在国内大的儿科治疗中心相继开展，取得良好效果。

先天性胆总管囊肿的病因比较复杂，目前仍不十分清楚，但是存在有三种学说，第一种胰胆管合流异常学说。胰胆管合流异常是指胰管和胆管在12指肠壁外进行合流，伴有一个长的共用通道，由于胰胆管汇合部失去了oddi括约肌的控制，使得胰液和胆汁发生逆流性的持续改变。导致了胆道和胰腺发生了各种病理变化。第二种胆管梗阻学说。临床研究和动物实验都发现，胆总管扩张的程度和胆管远端狭窄程度以及囊内的压力有密切相关。胆总管出口越窄，囊内的压力就越高，胆总管扩张就越严重。第三种，肝憩室发生远端异位学说。肝憩室是胚胎早期肝胆以及胰腺发育的发源地，而12指肠乳头代表着胚胎早期肝憩室的发生部位。

先天性胆总管囊肿目前的一致性意见是主要依靠手术治疗，力求做到切除囊肿以消除病变，预防癌变，囊肿外引流，一般只适用于合并急性化脓性胆道感染时的暂时性引流减压，以便创造则其性手术的条件，手术方案的制定依据囊肿的类型和伴随的肝胆系统疾病而定，手术如能达到下述条件极可能获得长期治愈，胆道功能恢复正常，无溢液即胆肠反，去除了癌变的好发部位，如囊肿壁或胆囊管等。

先天性胆总管囊肿是需要住院进行手术治疗的。 先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症是胆总管囊状或梭状扩张伴或不伴有肝内胆管扩张的为特点的胆道畸形,是最常见的一种先天性异常，先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，临床表现主要表现腹痛，在右上腹可以触到，包块边界清楚呈囊性，可伴有黄疸，检查可以发现血清肝胆红素的升高，如果不进行治疗，多因反复感染，胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变等死亡，因此当患儿明确诊断后应及时进行治疗，手术方法主要有囊肿切除，肝总管空肠吻合和囊肿切除，空肠间置代胆道和囊肿十二指肠吻合等手术方式。

间质性肺炎主要会出现： 第一、进行性加重的呼吸困难。 第二、是有咳嗽咳痰，但是主要是以干咳为主，而且早期并不是特别明显。 第三、会有咯血。 第四、是继发性的肺纤维化，会出现原发病的一些症状，出现感染的时候会出现大量的浓痰。进行性加重的呼吸困难，初期其实主要是在运动后出现呼吸困难，随着病情的进展，会出现静息状态下也会有呼吸困难，呼吸属于洽会那种。后期随着肺功能的恶化，有的需要进行呼吸机改善，改善症状。 其他的还会出现胸痛，还有就是继发性的间质性肺炎，比如说继发性干燥综合症就会出现眼干、皮肤干等，并发症的话有肺性脑病、肺心病、呼吸衰竭等。

婴儿肝炎综合症，它主要的临床表现是肝脏的损伤或者病理性的肝脏的体征，可以有黄疸也可以没有黄疸，孩子可以表现为面色苍黄、食欲不振、厌食油腻或者是拒食、溢乳，也可以表现为恶心、呕吐、腹痛、腹胀，也可以表现为发热、气促或者是抽搐、出血性休克、肝炎，也可以进展为肝衰竭或坏死性肝炎，也可以表现为皮损、凝血功能障碍、血小板减少，也可以出现转氨酶的升高。

胃酸过多的表现往往和胃酸过少的表现相反，胃酸过多，从消化上讲，可能会出现消化过快的情况，胃酸过多也会造成胃痛，而胃酸过少正好相反，那么会出现消化不良，同时没有疼痛的症状，但是会出现胃胀的症状，所以这个就是它的主要表现，但是胃酸过多或者胃酸过少，这个时候他的表现还有其他很多种情况，那么比如说胃酸过多，除了出现胃的消化食物快，胃痛的情况，那么可能还会造成一些其他的消化功能紊乱的情况，而胃酸过少这个最主要的就是消化不良，胃酸过多临床上最常见的就是12指肠溃疡，那么胃溃疡也可能会出现，但是胃溃疡大多数是胃酸缺乏的情况，因此胃酸过多和胃酸过少典型的对照的两个疾病就是胃溃疡和12指肠溃疡。