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儿童先天性脊椎裂怎么回事
2021-01-24 32人阅读
宿军
小儿科
副主任医师
珠海市第二人民医院
一、儿童先天性脊柱裂概述
儿童先天性脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天畸形,根据我国1986-1987年29省(市、自治区)出生缺陷监测资料表明,神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)的发生率为2.74‰,其中开放性脊柱裂占30.9%。就世界范围来说,我国发生率也是较高的国家之一。而且北方较南方发生率要高。农村较城市为高。秋冬季出生的婴儿比春夏季出生的婴儿发病率要高。女性比男性发生率要高,脊柱裂的男女之比大约为(0.6~0.9):1。脊柱裂的缺损大都在后侧,发生在前侧的极为少见。儿童先天性脊柱裂后侧类型可以分为以下几类:隐性脊柱裂,脊柱裂伴有脑脊膜膨出,脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出,脊柱裂伴有脊髓内积水,无脊髓,皮样囊肿,脂瘤或畸胎瘤组织可能侵入硬脑膜或者脊髓。并存问题脑积水,畸形足,颅骨腔隙,脑膜膨出,脑膨出,唇裂,先天性心脏病等。
二、儿童先天性脊柱裂的临床表现
小儿脊柱裂神经系统症状与脊髓及脊神经受累程度有关,较常见的神经系统症状为下肢瘫痪,大小便失禁等。病变部位位于腰骶部的小儿脊柱裂,症状可以表现为下肢的迟缓性瘫痪,下肢肌肉出现萎缩,感觉消失,腱反射消失。下肢皮肤摸起来凉,出现青紫,水肿,测量温度较正常低,这种情况可以导致营养性溃疡,甚至发生坏疽。可以出现肌肉挛缩及髋关节脱位及马蹄足畸形。常有大小便失禁。神经系统症状很轻微的多见于轻型小儿脊柱裂。小儿脊柱裂神经系统症状可以随着年龄的增长而出现加重的现象。发生的原因是椎管增长比脊髓快,导致椎管增长逐渐加大对脊髓和脊神经的牵扯。
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