原发性骨髓纤维化如何治疗

       在讲原发性骨髓纤维化的治疗之前，首先要说一下什么是“原发性骨髓纤维化”。原发性骨髓纤维化多见于中老年人，是一种原因不明的造血干细胞异常增殖所导致的慢性的骨髓增生性疾病。临床上主要表现为脾脏的明显肿大，万周血涂片中可以出现畸形的红细胞，以及数量不一的幼稚红细胞和粒细胞，骨髓的病理学检查显示骨髓纤维组织增生明显，晚期可以发展成为骨髓衰竭。

       原发性骨髓纤维化，这个病一般进展比较慢，病程比较长，有一部分患者不经过任何的治疗，是可以长期稳定并存活的。目前的治疗主要有造血干细胞移植以及改善症状的对症治疗两个方面。

        以及造血干细胞移植，虽然是目前能够治愈原发性骨髓纤维化的唯一方法，但是由于受到骨髓来源，以及患者年龄、移植后并发症等多种因素的影响，能够接受骨髓造血干细胞移植治疗的患者是非常少的。

        对症治疗主要有以下几种情况，如果有白细胞和血小板明显增高的，我们可以给予细胞毒性药物，比如羟基脲进行治疗。如果骨髓增生减低出现白细胞、血小板或者红细胞减少的可以给予雄激素类药物治疗。由于脾脏肿大导致患者的血小板减少或者其他的脾功能亢进临床症状时，可以考虑进行脾脏切除治疗。目前的去甲基治疗比如沙利度胺，它可以消除患者的全身症状，对于改善贫血、改善白细胞和血小板的数目都有一定的疗效，目前临床上应用也比常见。