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儿童系统性红斑狼疮有哪些病因
2021-01-24 68人阅读

林红
小儿科
主任医师
辽宁省健康产业集团本钢总医院
儿童系统性红斑狼疮的病因
1. 和成人系统性红斑狼疮一样,本病的病因及发病机制还不完全明了,近年来,大量的研究证明本病是在遗传易感素质的基础上,外界环境作用激发机体免疫功能紊乱,及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。
2.红斑狼疮患儿近亲患有同类疾病增多,同卵双胎发病率明显增高。
3.有红斑狼疮素质的人,特别是女性受到外界的诱因,如紫外线药物,感染等刺激,引起机体一系列免疫紊乱,导致发病患儿细胞免疫功能低下,致使b细胞功能亢进,自发产生大量自身抗体,由于抗淋巴细胞抗体的产生,引起淋巴细胞减少。抗淋巴细胞抗体与神经元组织交叉反应,可引起中枢神经系统病变。大量自身抗体与抗原相结合,形成抗原抗体复合物,沉积在皮肤,血管壁,表皮和真皮连接处,肾小球血管壁及其他受累组织造成脏器损害。
4.还有IL--1,IL--2减少,T细胞表面抗体表达减少,IL--4,IL--6分泌增加。脑脊液中高水平的IL--6分泌增加,与中枢神经系统狼疮的活动性有关。
系统性红斑狼疮的临床表现
多有多脏器受累的表现,发热,肝脾淋巴结肿大,面部蝶形红斑,脱发光敏感,盘形红斑,口腔黏膜溃疡,关节肿痛及活动障碍,肌无力,溶血性贫血,白细胞减少,尿蛋白,高血压,肾功能不全,合并神经精神性狼疮时可有头疼,情绪异常,认知障碍,惊厥,脑血管疾病等,心脏受累可有心包炎,彩超可发现心包积液,也可伴有胸膜炎及胸腔积液,消化道可出现食欲不振,腹痛,腹泻,严重者可有消化道出血及肠穿孔等。
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