原发性骨髓纤维化有哪些特点

      原发性骨髓纤维化是一种血液病，是骨髓增值性疾病的一种类型，主要是由于克隆性造血干细胞异常所致，临床上表现为脾脏明显增大（多数为巨脾）和各器官的髓外造血。那么，这种病有什么特点呢？

      一、起病慢，大多数病人的病程进展比较慢。急性期则病程短，慢性期则病程长。

      二、病因不明。目前医学上仍找不到这种病的确切原因，也不知道是怎么发病的。有少部分病人可能与接触辐射或化学物质有关，如甲苯、苯、二氧化钍等。

      三、症状不典型。很多病人没有什么症状，部分人会因为觉得肚子胀、肚子痛，胃口差，检查发现巨脾而诊断出来，部分人体检时发现血常规异常而诊断出来，还有少部分人出现痛风、肾结石、消瘦等表现。

      四、诊断难，有创伤。虽然原发性骨髓纤维化的血常规会出现血红蛋白低、白细胞高、血小板高等异常，但靠血常规判断是不准确的。要明确诊断还是需要做骨髓穿刺，骨髓涂片有1/3病人出现“干抽”表现，骨髓活检会出现不同程度的骨髓纤维化，网状纤维组织显著增生。

      五、治疗没有特效方法。骨髓移植是惟一可能治好的方法，但由于来源少，年龄不一定相符，移植后还可能出现并发症，所以真正能够骨髓移植的病人很少，成功率也不高。至于其他药物或方法，只能对症治疗，也就是说只能改善病人的症状。

      六、预后一般。因为原因不明，治疗也没有特效方法，所以预后也不太好。一般的生存期多在3-5年，很多人会转化为白血病，治疗上更加差。

      综上所述，原发性骨髓纤维化的特点就这些。总的来说，它不是一种很好的病，所以要警惕。