皮肌炎间质性肺炎怎么治疗

皮肌炎肺部表现主要就是间质性肺炎，合并间质性肺部疾病时，抗JO-1抗体常可以阳性。

皮肌炎伴有间质性肺炎的治疗反应，主要取决于病理类型。如果病人以细胞性间质性肺炎为主，那么病人对肾上腺皮质激素或者肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素的治疗反应可能比较好。如果表现为进展性普通型间质性肺炎，并且表现为蜂窝肺和弥漫性肺损伤的病人，对治疗的反应比较差。

皮肌炎病人如果肌酸肌酶正常，可能会对肾上腺皮质激素产生抵抗，与伴有肌酸肌酶正常的肌炎相关性肺间质变相比，预后通常差。用于治疗。用于治疗皮肌炎的免疫抑制剂以及调节剂主要包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢素、免疫蛋白和血浆置换疗法等。

他克莫司可以抑制T细胞的活性，比环孢素的作用大100倍，对环孢素抵抗以及伴有抗合成酶抗体的病人可能会有治疗疗效。吗替麦考酚酯是抗代谢的药物，也可以干扰T细胞的活性，还可以抑制成纤维细胞的活性、增殖。对于皮肌炎伴有肺间质病变的疾病活动性逆转、稳定，有一定的作用。

皮肌炎伴肺间质病变的患者，生存率与特发性的非特异性肺间质肺炎这相似。预后不良的因素主要包括急性发病、中性粒细胞肺泡炎、治疗时肺功能已经产生明显的下降等。病人的死亡原因为主要是进行性呼吸衰竭。