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什么是急性早幼粒细胞白血病

2021-01-24 2524人阅读
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张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院

*急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病中的一个亚型。占急性髓系白血病中的5%~8%.白血病细胞以颗粒异常的早幼粒细胞为主,是唯一用化学治疗,可以治愈的急性髓系白血病。

*我国的白血病分型中,将急性早幼粒细胞白血病分为m3a和m3b。世界卫生组织分型,为重现细胞遗传学异常的急性髓系白血病,t (15 ;17)/PML-RARaAPL及其变异型。

*急性早幼粒细胞白血病的发病机制是染色体异位累积17号染色体长壁上的rRAR a基因,使髓系祖细胞分化停滞在早幼粒细胞阶段而发病。

*急性早幼粒细胞白血病的临床表现,为一般急性白血病的症状:起病多急骤,出现贫血相关症状,如面色苍白、头晕、乏力、虚弱、心悸、胸闷,皮肤粘膜出血或其他部位出血,发热,骨关节疼痛等等。急性早幼粒细胞白血病,比较突出的一个特点,以发生弥散性血管内凝血或原发性纤维蛋白溶解亢进引起的出血。

*急性早幼粒细胞时白血病实验室的特点,血常规中红细胞数和血红蛋白降低,白细胞数常常减少,有的增高,有异常早有粒细胞,血小板减少,骨髓象提示骨髓增生明显活跃至极度活跃,以异常早幼粒细胞为主,常大于50%,可见Auer小体可呈柴束状,原始粒细胞可小于20%。过氧化酶染色呈强阳性。免疫表型的特点,为CD34-、CD13+、CD33+、HLA-DR-,细胞遗传学和分子学有经典的染色体异位以及PML-RARa融合基因阳性。

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张云晓
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