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法洛四联症术后和正常人一样吗
2021-01-24 67人阅读
宿军
小儿科
副主任医师
珠海市第二人民医院
一、法洛氏四联症概述
法洛氏四联症的定义根据名称可以看出是有四种畸形组成的,具体是哪四种畸形呢?第一种畸形是右心室流出道梗阻,第二种畸形是室间隔缺损,第三种畸形是主动脉骑跨,第四种畸形是右心室肥厚。法洛氏四联症是最常见的婴儿期青紫型先天性心脏病,其中决定患儿的病理生理、病情严重程度、预后的主要的畸形是第一种畸形,随着时间推移第一种畸形会逐渐加重。法洛氏四联症的名字的由来是与一位国外医师有关。1888年法国医师Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名。合并右位主动脉弓畸形的法洛四联症约为25%,,还可以合并其他如左上腔静脉残留、冠状动脉异常,房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瓣缺如等心血管畸形。
二、法洛四联症术后和正常人一样吗?
目前法洛氏四联症的外科治疗方法的方法随着法洛氏四联症的轻重而采用不同的方法,随着科学技术的发展,外科手术水平的不断提高,法洛氏四联症的根治术的死亡率不断下降。轻症法洛氏四联症患儿的治疗方法是可以考虑于学龄前期行一期根治手术 。姑息手术也就是锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussig手术)是治疗重症法洛氏四联症患儿的第一步,第二步是根治术,适应症是:一般情况改善,肺部的血管发育好转,年龄生后6个月内。由此可以看出,法洛氏四联症患儿术后存活和正常宝宝一样。
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