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什么是凝血功能障碍性疾病
*凝血功能障碍性疾病,是血液疾病中的一个大的类别。凝血功能障碍性疾病,主要原因是凝血因子缺乏所致的出血性疾病。*凝血功能障碍性疾病首先分为两大类,一是遗传性疾病,二是获得性疾病。1.遗传性凝血功能障碍,多数是某一个凝血因子缺乏,多在婴幼儿时期即可有出血症状,一般有家族史,比如血友病。2.获得性凝血功能障碍性疾病较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多数发生在成年,临床上除了出血外,还伴有原发疾病的症状以及体征。*临床上最常见的凝血功能障碍性疾病,包括血友病、血管性血友病、维生素k缺乏症、严重肝病所致的凝血异常、药物中毒(比如鼠药)引起的凝血功能障碍、遗传性低纤维蛋白原血症、肿瘤疾病继发的获得性血友病等等。*下面单讲一下最常见的血友病:血友病是最常见的一组,遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)及血友病乙(Ⅸ因子缺乏)两种。男性发病,女性携带,约1/3患者无家族史,可能是隔代遗传而被忽视。血友病的临床表现,没出血,以软组织肌肉,负重关节出血为特征,通常自幼儿时期即有出血倾向,轻型患者可在青少年甚至成年后才会诊断。出血症状出现越早病情会越严重。血友病确诊还是要靠实验室检查。治疗方法主要是补充凝血因子。
张云晓
内科
主任医师
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急性早幼粒细胞白血病的治疗方法
*前面的话题提到过关于急性早幼粒细胞白血病的概念以及发病机制。急性早幼粒细胞性白血病是急性髓系白血病中的一个亚型,白血病细胞以颗粒异常的早幼粒细胞为主,是唯一用化疗可以治愈的急性髓系白血病。*首先要对急性早幼粒细胞白血病作出明确诊断和鉴别诊断,以及做出危险性分级后才能采取正规的治疗措施。*急性早幼粒细胞性白血病分为低危、中危和高危。低危:白细胞数小于10×10的9次方每升,血小板数大于40×10的9次方每升。中危:白细胞数小于10×10的9次方每升,血小板数小于40×10的9次方每升。高危是指白细胞数大于10×10的9次方每升。*急性早幼粒细胞白血病的治疗,按危险性分级治疗,包括诱导缓解治疗,巩固缓解治疗和维持治疗。诱导缓解治疗:目的是在短期取得血液学完全缓解,还要细胞遗传学和分子学完全缓解。低中危患者首选全反式维甲酸(ATRA),45毫克每平方米每天,分次口服。直到完全缓解,大约需要30天的时间。治疗过程中白细胞大于10×10的9次方每升应加上化疗药物,以蒽环类为主,可以加标量的da方案。高危的患者以全反式维甲酸与化疗(安环类为主)联用。巩固缓解治疗目的是巩固疗效。如果首次诱导环节尚未达到细胞遗传学和分子学完全缓解,经巩固治疗应该达到,一般巩固2~3个疗程。维持治疗目的,是在维持长期分自学完全缓解,争取治愈,至少维持2~3年。可采取全反式维甲酸以及砷剂交替应用。
张云晓
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什么是急性早幼粒细胞白血病
*急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病中的一个亚型。占急性髓系白血病中的5%~8%.白血病细胞以颗粒异常的早幼粒细胞为主,是唯一用化学治疗,可以治愈的急性髓系白血病。*我国的白血病分型中,将急性早幼粒细胞白血病分为m3a和m3b。世界卫生组织分型,为重现细胞遗传学异常的急性髓系白血病,t (15 ;17)/PML-RARaAPL及其变异型。*急性早幼粒细胞白血病的发病机制是染色体异位累积17号染色体长壁上的rRAR a基因,使髓系祖细胞分化停滞在早幼粒细胞阶段而发病。*急性早幼粒细胞白血病的临床表现,为一般急性白血病的症状:起病多急骤,出现贫血相关症状,如面色苍白、头晕、乏力、虚弱、心悸、胸闷,皮肤粘膜出血或其他部位出血,发热,骨关节疼痛等等。急性早幼粒细胞白血病,比较突出的一个特点,以发生弥散性血管内凝血或原发性纤维蛋白溶解亢进引起的出血。*急性早幼粒细胞时白血病实验室的特点,血常规中红细胞数和血红蛋白降低,白细胞数常常减少,有的增高,有异常早有粒细胞,血小板减少,骨髓象提示骨髓增生明显活跃至极度活跃,以异常早幼粒细胞为主,常大于50%,可见Auer小体可呈柴束状,原始粒细胞可小于20%。过氧化酶染色呈强阳性。免疫表型的特点,为CD34-、CD13+、CD33+、HLA-DR-,细胞遗传学和分子学有经典的染色体异位以及PML-RARa融合基因阳性。
张云晓
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慢性淋巴细胞白血病有哪些症状
第一次写关于“慢性淋巴细胞白血病”的话题,感觉要说的内容还是很多的。慢性淋巴细胞白血病是血液系统的一个恶性疾病。主要为小圆形成熟淋巴细胞增生。90%为b细胞慢性淋巴细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病的症状,跟慢淋的分期、慢淋发生的时间早晚以及发现的早晚有很大的关系。在早期的时候,患者没有任何症状,有些患者仅仅在体检中会发现白细胞总数升高,淋巴细胞数目增多。随着曼联疾病的进展,有些患者会出现疲乏、无力、低热、消瘦等等。病情再进一步发展,会引起全身淋巴结的肿大,尤其是颈部淋巴结,其次是腋窝和腹股沟,还会引起肝脏肿大、脾脏肿大。有部分患者并发自身免疫性血细胞减少,比如并发自身免疫性溶血会引起贫血、黄疸、尿色加深等等。慢性淋巴细胞白血病的患者常有脑膜浸润,多无临床表现,可以白血病脑膜炎首发,有疼痛、视觉障碍、双侧视盘水肿、脑脊液中淋巴细胞增高。慢性淋巴细胞白血病的实验室检查:1.外周血特点:白细胞数目增多,淋巴细胞绝对值大于等于5×10的9次方。淋巴细胞比例明显增多。血红蛋白和血小板在早期正常,晚期会下降。淋巴细胞的形态是正常的小淋巴细胞。2.骨髓象特点:骨髓增生明显或极度活跃,淋巴细胞明显增多,大于等于40%,原始淋巴细胞小于2%,幼稚淋巴细胞小于10%。3.流式细胞免疫表型特点:CD5+、CD19+、CD20+、CD23+、CD79a+、CD10-、FMC7-。
张云晓
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什么是浆细胞白血病
浆细胞白血病,在1904年首次报道。浆浆细胞白血病占多发性骨髓瘤的2%。分为两个类型:第一、原发性浆细胞白血病,发生于没有多发性骨髓瘤病史的患者,起病时外周血浆细胞及大于20%,或者外周血浆细胞绝对值大于等于2.0×10的9次方每升。而且形态学异常,临床表现与急性白血病相似。第二个类型就是继发性浆细胞白血病,大多数继发于多发性骨髓瘤,少数继发于巨球蛋白血症,淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于多发性骨髓瘤的浆细胞白血病,临床病理与多发性骨髓瘤基本相似,为多发性骨髓瘤的一种终末期表现。浆细胞白血病的临床表现:起病较急,症状明显,确诊前平均病程约两个月,很少超过半年,常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状,与急性白血病相似。浆细胞白血病的实验室检查,常常出现贫血,血红蛋白低于90克每升,血小板计数低于100×10的9次方每升,白细胞数常常增多。患者的血清中常有单克隆的免疫球蛋白重量和轻量,50%以上的病例为IgG型,80%的病例有本周氏蛋白尿,血清球蛋白常高达30~50克每升或者更高。免疫分型表现为晚期b细胞和浆细胞的特征。可出现多种染色体改变,1号染色体缺失、t(11;14)、14q+。浆细胞白血病的诊断主要根据临床特点和实验室检查。治疗上多采用多发性骨髓瘤的治疗方案,但是疗效很差。
张云晓
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小儿总发烧是白血病吗
如果用一句话来回答这个问题,小儿总发烧是白血病吗?那我只能说小儿总发烧不一定是白血病。首先我们要把小儿这个年龄段划分出来,新生儿是指从出生到出生后28天,婴儿是指从出生到一周岁,此阶段是孩子生长发育极其旺盛的阶段,幼儿是指一岁到三岁的孩子。学龄前期是指三周岁到六七周岁为止。学龄期是从入小学到青春发育开始,一般指六七岁到十二岁。小儿反复发烧不一定是白血病,但是一定要查清病因。小儿发烧最常见的原因还是支气管炎或者是上呼吸道感染,所以只有找清原因才可以对症治疗,因为所有孩子的体质都是比较弱的,先天免疫力也是降低,一旦被病毒感染或者是细菌感染,都有可能反反复复的发烧,如果孩子一旦发烧到38.5度以上,就要给孩子退热药治疗。一旦发现小儿发烧,最首要的事情就是先到医院儿科就诊,化验一下血常规,看看白细胞总数和中性粒细胞数目,以及白细胞的分类。首先看白细胞的总数,如果白细胞总数升高,提示有可能是细菌感染,如果白细胞总数不高,淋巴细胞比例偏高,那不排除病毒感染的可能性,另外再看白细胞的分类,白细胞分类如果没有发现幼稚细胞,那就暂时不用担心是不是白血病的问题。小孩发烧虽然不一定是白血病,但是白血病患儿多数都会引起发热,在发热的同时往往还伴有贫血和出血。
张云晓
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缺铁性贫血是怎样发生的
缺铁性贫血,是在血液科门诊量最大的一个疾病。缺铁性贫血是指人体内的储存铁耗尽了,影响了血红素和珠蛋白结合成血红蛋白,而发生的小细胞低色素性贫血,是最常见的营养性贫血。铁是人体必须的微量元素,体内的铁主要来自于食物,在十二指肠和空肠上段粘膜吸收,食物中的铁只有10%才被吸收,成年人每天应该从食物中摄取1~2毫克铁。黏膜吸收的铁进入到血液与转铁蛋白结合,随血液进入骨髓及全身组织,以用于细胞活动,多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式储存在骨髓、肝、脾的单核巨噬细胞中已备用。正常人每天自胃肠道泌尿道以及皮肤上皮细胞丢失的铁大约一毫克,育龄妇女每日排出铁1.5~2毫克,妊娠期全程约丢失铁2毫克/天。育龄期妇女以及发育期青少年,铁的需要量较多,妊娠晚期和哺乳期需要的铁更多。从铁的吸收到消耗,无论哪个过程和环节出现问题都会引起缺铁性贫血。缺铁性贫血首要原因就是铁的摄入不足,比如偏食,不吃肉食;另外就是经常恶心呕吐,食物摄入不足,比如妊娠初期的孕吐反应,慢性胃肠道病变食物摄入较少。缺铁性贫血的第2个原因就是铁丢失过多,比如女性月经期,出血较多,或者有子宫肌瘤,出血时间较长。消化道溃疡引起消化道出血,丢失铁,还有就是肛周痔疮、肛裂引起便后滴血,时间一长,也会造成缺铁性贫血。缺铁性贫血的第3个原因就是铁的转运障碍,比如十二指肠空肠切除术的患者,铁的吸收转运能力下降,导致缺铁性贫血。
张云晓
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急性白血病怎样治疗
* 在讲急性白血病如何治疗之前,我们首先要明白什么情况下才算是急性白血病,急性白血病有哪些临床表现,诊断要点是什么?* 急性白血病也称血癌,是造血组织中白细胞系统肿瘤性的增生,血液和骨髓中白细胞数量和质量的异常,增生的细胞以原始细胞为主。当原始细胞大于等于20%的时候,我们称为急性白血病。* 急性白血病的临床特点:1.起病较急;2.贫血相关的症状,苍白,头晕,乏力,心悸,胸闷;3.皮肤、粘膜出血或其他部位出血;4.发热;5.骨、关节疼痛胸骨下段压痛,肝脾淋巴结肿大以及髓外病变;6.化验血常规:白细胞增高,正常或者减低,外周血可见原始幼稚细胞,不同程度的血红蛋白和血小板的降低;7.骨髓中原始细胞明显增多,大于等于20%;8.骨髓流式细胞学及遗传学改变。* 急性白血病的治疗:急性白血病的治疗包括诱导缓解治疗、缓解后治疗、造血干细胞移植。1.诱导缓解:根据白血病的类型,给予足量、足疗程联合化疗,1~2个疗程达到血液学完全缓解,最好能达到细胞遗传学和分子学的完全缓解。2.缓解后治疗,包括巩固治疗、维持治疗、中枢神经系统白血病的预防治疗。巩固缓解治疗,一般是在骨髓完全缓解后两周,用原诱导方案,2~3个疗程,争取达到细胞遗传学和分子学的完全缓解。维持治疗是以不同联合化疗方案,序贯交替应用,维持骨髓完全缓解不复发,最终达到治愈。中枢神经系统白血病的防治,多是给予甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松三联鞘内注射。3.造血干细胞移植是在有相合的供者,有条件的情况下,可在第1次完全缓解后进行。
张云晓
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贫血病人有哪些共同的症状
贫血,是血液科永恒讨论的话题,也是每个临床科室让血液科会诊的最常见的理由。先说说什么是贫血,也就是贫血的概念,贫血是指单位容积内血红蛋白低于正常参考值下限即为贫血,成年男性小于120克每升,非妊娠期女性小于110克每升,孕妇小于100克每升,出生10天内的新生儿小于145克每升,3个月到6岁的婴幼儿小于110克每升,6~14岁儿童小于120克每升则为贫血。无论任何原因引起的贫血,都有一些共同的特点。当然不同类型的贫血也有其独特的特征。下面就针对贫血共同的特点,咱们做一个简要的讲述。第一条:面色苍白,眼睑无血色,撑开手掌不红润。第二条:头晕、眼花、耳鸣、多梦、失眠、乏力、记忆力减退、注意力不集中。第三条:心悸,气短,活动后症状加重。第四条:腹胀,消化不良,食欲减退。第五条:当贫血严重到一定程度后,会引起缺血性的脑血管疾病,比如脑梗塞,短暂性脑缺血发作,还会引起贫血性的心脏病。比如心脏杂音,心肌缺血,心力衰竭。第六条:有些患者,是轻度的贫血,可能不会有任何的不适症状,也没有任何临床表现,多数靠体检才能发现。总之贫血是经常遇到的问题,尤其是育龄期妇女以及正在长身体的婴幼儿或者儿童。
张云晓
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血液黏稠的症状有什么
血液粘稠这个话题撰写的还是不多,在哪些检查里面能够反应血液的粘稠度高低呢?血液粘稠的症状又是什么?下面听我慢慢解答。首先血液粘稠也被称为血稠。也叫高粘稠血症,中年人和老年人易患,可通过化验血液流变学检查来确诊。血液粘稠时,那血液流动速度就会减慢,这样的话,血液中的脂质,便很容易沉积在血管的内壁上,导致动脉血管管腔狭窄、引起动脉粥样硬化、导致各脏器供血不足,最易导致的是心肌缺血、脑部缺血、肢体血管血栓等疾病的发生。当血液粘稠到一定程度后,有些中老年人就会经常感觉到头晕不适、困倦乏力、记忆力减退等,总认为是普通人渐渐衰老的表现,其实呢这就是高粘稠血症引起的症状。高粘血症早期主要表现:1.晨起感觉头晕,晚上便会清醒;2.午餐后犯困嗜睡;3.蹲着干活气短;4.阵发性的出现视力模糊;5.体检验血时,往往针尖阻塞和血液很快凝集在针管中;血流变测定时,血液粘度极高,其他各项指数也显著增高。在日常生活中,中老年人如果发现自己有上述症状,应及时去医院就诊,做血液流变学检查、血常规化验、血脂化验、生化检验等。其实即使不发生上述的症状,四十岁以上的中老年人,每年最好化验一次血流变检测,可以做到提前预防,在饮食结构上注意调整,运动锻炼加强,还可以口服阿司匹林肠溶片预防。
张云晓
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营养性缺铁性贫血有哪些临床表现
营养性缺铁性贫血有哪些临床表现的话题,我写的已经很多了,其实就是缺铁性贫血的症状和体征。缺铁性贫血,无论是营养不良导致,还是铁的丢失过多引起的,临床的表现是一样的。缺铁性贫血是血液科门诊量最多的疾病,也是血液科医生最熟悉不过的疾病,更是治疗效果最好的疾病。营养性缺铁性贫血的临床表现,既有贫血共有的表现,也有引起贫血的原发疾病的表现。营养性缺铁性贫血的一般症状有:1.神经系统缺血缺氧常见的症状:头晕、乏力、嗜睡、没精神,另外还有人出现耳鸣、头痛、记忆力减退、失眠、多梦、注意力不集中;2.皮肤粘膜缺血的表现就是皮肤发黄、面色苍白、眼睑结膜苍白;3.呼吸系统缺血缺氧的表现:气促、呼吸困难,活动后加重;4.循环系统缺血缺氧表现为:心悸、代偿性的心率加快,也是活动后加重明显;5.消化系统缺血缺氧时的表现:消化腺体萎缩,分泌消化液的能力下降,导致消化功能减退,出现腹胀、食欲下降等;6.长期贫血会影响激素的分泌,睾酮分泌减少,减弱了男性特征;对女性激素的影响会导致月经异常,比如闭经或者月经过多。缺铁性贫血的特殊临床表现有:舌炎、口角炎、异食癖、指甲扁平、指甲和毛发没有光泽,严重的出现反甲,巩膜变薄变蓝。
张云晓
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低氧血症的临床表现
低氧血症,在呼吸科、血液科、重症监护室都是经常遇到的问题。其实,低氧血症就是血液中的含氧量不够,动脉血氧分压低于同龄人的正常下限值。主要表现就是血氧分压和血氧饱和度下降。正常的成年人,动脉血氧分压数值为:83~108毫米汞柱。当出现某些疾病的时候,比如:支气管、肺的病变(炎症、栓塞或者肿瘤等),中枢神经系统疾病(大面积脑梗塞、脑出血等),心脏疾病,重度贫血等等,就可能会导致缺氧的发生,引起低氧血症。因低氧血症发生的速度、严重程度和低氧持续的时间不同,它们的临床表现也不尽相同。低氧血症,在初期首先全身肢体上的表现为:全身皮肤发紫,手指、脚趾末端紫绀。当缺氧严重时,呼吸功能的表现为:出现喘息、憋气、呼吸频率加快、呼吸深大,这些表现都是代偿性的表现,用以来获得更多的氧气,这样就会引起血气分析中的二氧化碳分压下降,出现低氧同时容易合并呼吸性碱中毒。低氧血症,在中枢神经系统的表现,就是脑缺氧,由于氧气的供应和利用不能到达脑组织,引起了不同程度的脑功能障碍,表现为:嗜睡、反应能力差、思维迟钝、情绪波动较大、头晕、头疼、自己感觉没有体力,疲惫和心力交瘁。低氧血症在心脏的代偿中表现为心跳加快,心慌气短,胸部憋闷等。
张云晓
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治疗慢性再生障碍性贫血的药物
* 这个话题又是关于“慢性再生障碍性贫血”的,首先讲一下再生障碍性贫血的概念。再生障碍性贫血是指由于各种因素造成的骨髓造血功能衰竭。慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血的区别,主要在于血常规的各项指标并不是低得非常严重,病史也相对比较长。确诊主要依靠骨髓形态学和骨髓活检病理,还要排除其他引起全血细胞减少的疾病。* 治疗慢性再生障碍性贫血的药物主要包括以下几个种类:第一、免疫抑制剂:1.环孢素A:一般给予3~7毫克每公斤体重每天,分三次口服,疗程至少三个月。2.肾上腺糖皮质激素:一般给予甲泼尼龙,或者地塞米松。应用糖皮质激素一定要注意激素的各种副作用,比如血压升高,血糖升高,骨质疏松,消化性溃疡等等。3.左旋咪唑:这个主要是起到免疫调节的作用,疗程至少三个月。4.环磷酰胺:这个药物应用要慎重,副作用较多,比如出血性膀胱炎,第二肿瘤。第二、刺激骨髓造血的药物:1. 司坦唑醇: 又名康力龙,每次2~4毫克,每日两次口服。口服此类药物,要注意复查肝功,或者同时应用保肝药物。2.十一酸睾酮: 商品名为安雄,80毫克,每日两次。这个药物的副作用主要是男性化特征明显,所以女孩子服用要慎重。3.达那唑:0.2克,每日三次。4.造血生长因子:重组人粒细胞刺激因子、重组人促红细胞生成素、粒巨细胞刺激因子等。第三、改善循环药物:1.一叶秋碱、东莨菪碱。第四、中医中药:中药的作用是不可忽视的,以补肾补阳为主,补气滋阴为辅。
张云晓
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出血性疾病是怎么回事
出血性疾病,是血液系统疾病中的一个大的种类,包括多个因素引起的疾病。比如:血小板因素、血管因素、凝血功能因素。下面分别讲述这三种原因的代表疾病。血小板因素引起的出血性疾病: 第一个比较典型的是特发性血小板减少性紫癜,现在叫原发性免疫性血小板减少症(ITP),ITP是由于机体免疫系统功能紊乱,引起的血小板破坏增加,导致了血小板数目减少。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体。临床表现为皮肤粘膜以及其他部位的出血。皮肤可有出血点点黏膜出血,鉴于牙龈出血、鼻衄、月经过多、血尿以及胃肠道出血,严重者发生脑出血。血管因素引起的出血性疾病,最典型的是过敏性紫癜。过敏性紫癜是一种常见的变态反应性疾病,主要累及毛细血管,没有血小板减少和凝血功能障碍。除皮肤紫癜、粘膜出血外,还可有腹部、关节以及肾脏受累的表现。凝血功能障碍引起的出血性疾病,比较典型的,比如血友病,血友病甲是一种最常见的遗传性出血性疾病。x染色体性连锁隐性遗传,女性为携带者而不发病,男性发病,往往都有家族史。关于出血性疾病还有很多,其他的疾病比较少见。比如,遗传性出血性毛细血管扩张症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、弥散性血管内凝血等。大家一定要知道出血性疾病是血液病范畴。
张云晓
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小朋友血小板偏高怎么回事
*  小朋友血小板偏高是怎么回事?这个话题我是第一次写,无论是成人还是儿童,血小板增高的例子是很多的,给患者及家属带来很大的精神压力,害怕得血液病,其实不必要的,下面听我慢慢解释为什么会血小板升高,以及血小板升高有没有危害吧。*  小朋友血小板升高跟成人血小板升高的原因略有区别。*  血小板计数是单位体积血液中所含的血小板数目。血小板是血液中体积最小的细胞,可以保护毛细血管的完整性。血小板的数量和质量在正常止血过程中,发挥的作用很重大,所以血小板主要起止血功能。*  正常人血小板的数目,在一天之间,会有波动,但不会相差很大,一般不超过10%,表现为清晨较低,午后略高,春季较低,冬季略高。在平原地区居民较低,高原地区居民较高,运动时偏高,休息后恢复。月经前较低,月经后升高。静脉血比手指血偏高。由于影响血小板计数的因素较多,一次检验较难获得准确的结果,应该反复计数几次,再确定是否有改变。*  有很多药物可以引起血小板升高,比如肾上腺素,糖皮质激素。*  对于小朋友来说引起血小板升高的因素还有一个,那就是缺铁性贫血。在缺铁性贫血的时候,血红蛋白轻微降低,红细胞平均体积缩小,平均红细胞血红蛋白含量降低,血小板计数升高。*  当然还有其他引起血小板升高的原因,比如炎症、感染、外伤、骨折、手术后等等。*  最后一个引起血小板升高的原因,那就是血液系统的某些疾病了。比如骨髓增殖性肿瘤,这个诊断要求血小板计数至少多次化验超过450以上,然后做骨髓检查可确诊。
张云晓
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小孩溶血性贫血能治好吗
小孩溶血性贫血能不能治好?这个问题回答起来难度有些大。因为对于小孩来说,可以引起溶血性贫血的疾病,有很多个种类。比如新生儿免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血综合症,也叫地中海贫血等等!不知道你具体要咨询的是哪个类型的溶血性贫血,我只能逐个的简要介绍一下。新生儿免疫性溶血性贫血:这个疾病多数发生在母亲与胎儿血型不合的情况下,比如o型血的母亲,rh阴性血的母亲,生下了其他血型的宝宝,这时候母亲的一部分抗体,进入到宝宝体内,导致宝宝出生后发生新生儿免疫性溶血病,轻微的溶血都是可以完全治愈的。即使发生严重的溶血,实行换血疗法,蓝光照射,或者静脉输注丙种球蛋白,宝宝往往也能治愈。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,也叫蚕豆病。这个也是引起溶血的一个疾病,主要以预防为主,不吃蚕豆以及蚕豆类制品。阵发性睡眠性血红蛋白尿,如过溶血反复发作,行骨髓移植也可治愈。自身免疫性溶血性贫血首先要排除有没有风湿免疫系统问题。如果没有风湿病,给予激素或者丙球以后,症状很快就能缓解,甚至达到治愈的水平。遗传性球形红细胞增多症长大后切掉脾脏就不会再溶血了。关于地中海贫血的问题,要看地中海贫血的基因检测报告了。除了骨髓移植是无法治愈的。
张云晓
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地中海贫血能治愈吗
*关于地中海贫血的话题,我写了有几篇,都是遗传规律方面的,下面就简单介绍一下关于治疗的要点及预后,能否治愈的问题,听我慢慢分析。*首先,地中海贫血的概念,地中海贫血是好发于广西、广东、四川一带的一个家族遗传性溶血性疾病,存在着规律的遗传特点,因为发病原因是珠蛋白肽链的基因异常,基因缺陷,所以预防地中海贫血是关键问题。* 关于地中海贫血是否能够治愈的答案,还要根据地中海贫血的类型,轻重程度,以及地中海贫血基因检测结果来综合判断。第一:轻型地中海,这种类型的地贫,仅仅存在基因突变或者基因缺失,没有任何临床表现,也或者仅仅存在轻微的贫血,不影响成长发育,也不影响寿命,不需要任何治疗。只是有遗传倾向,将来结婚、生育宝宝,要夫妻双方都查有无地中海贫血基因,基因类型。怀孕后要做产前诊断,避免重型地中海贫血患儿出生。第二:中间型地中海贫血:治疗方法要从很多方面着手,一般治疗,输血治疗,铁螯合剂,切脾治疗,基因活化治疗等等。第三:重型地中海贫血:造血干细胞移植是目前能唯一根治重型地中海贫血的方法。如果有HLA配型相合的造血干细胞供者,应作为治疗重型地贫的首选方法。* 总之,地中海贫血,是一个遗传性疾病,除了干细胞移植并不能完全治愈。最关键的还是预防重型地中海贫血患儿的出生。
张云晓
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慢性再生障碍性贫血的饮食注意事项
慢性再生障碍性贫血又是一个很古老的话题了。但是呢,在血液病中还是要重视的,应该重视的不单是正规的药物治疗,还要有一定的饮食注意事项。学习再生障碍性贫血的常识,可以避免了很多可以避免的感染和出血,节省了人民币,减少了无端的痛苦。再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,表现为外周血全血细胞减少。慢性再生障碍性贫血,是再障病史较长,血常规中各项指标达不到重型再障的标准。再生障碍性贫血是血液系统中的良性疾病,是可以通过药物治疗达到治愈的。正因为再障患者的全血细胞减少,我们在生活上要注意很多的细节,采取一定的应对措施。首先要注意饮食要均衡,营养要丰富。瘦肉、鸡蛋、牛奶等等这些是都可以进食的。再障患者的食物以柔软容易消化为主,考虑到再障患者的血小板较少,针对带鱼刺的鱼类最好避免使用,以防万一鱼刺卡到咽喉,造成咽喉部的出血、划伤以及感染。当患者的血小板很低的情况下,如果有自发的出血倾向,比如说牙龈的出血,口腔黏膜的血疱,这个饮食上更要注意,不要吃硬的食物,像坚果类的,比如瓜子、花生、贞子、松子,像比较费劲儿吃的食物鸡爪、猪蹄儿也要不吃为好,免损伤胃肠道。还要考虑到再生障碍性贫血患者白细胞较少,饮食要严格加热消毒,剩的饭菜尽量扔掉。各种生冷的食物,像饮料、冰激淋最好不要吃。
张云晓
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话题
CAR-T目前对哪种白血病疗效好
    这个话题比较新颖,是个前沿知识点,我们先来解释一下什么叫 CAR-T治疗,CAR-T细胞就是人嵌合抗原受体T细胞。肿瘤医学专家们针对CD19靶点,也就是说在B细胞恶性血液系统肿瘤的治疗方面的应用最为广泛。     目前CAR-T细胞治疗,主要针对复发难治的急性淋巴细胞白血病,这个应用的最多,疗效也算最好。     目前的很多科研都在进行中,针对CD19阳性的靶点,理论上可以适用于很多肿瘤疾病。比如,多发性骨髓瘤,CD19阳性的淋巴瘤。也在逐步实验。     多个事实证实了免疫细胞治疗的临床价值,同时也激发了免疫学学者和临床医师,对于其他肿瘤相关抗原和CAR-T细胞技术方面,拓展应用的研究热情,多项CAR-T细胞治疗实体瘤的临床研究,已在招募和研究过程中,然而在实体瘤中应用CAR-T细胞面临着很多的问题,实体肿瘤和血液肿瘤本身特质上有明显差异,这个决定了这种治疗模式,必须重新斟酌细胞治疗本身的特点、作用规律等因素。    CAR-T细胞治疗除了针对CD19靶点,还针对其他的靶点,这就为其他疾病的治疗带来了新的希望。比如CAR-T-CD133靶点,CD133是一个极具潜力的CAR-T细胞靶抗原,它不仅可以用于分离上皮源性肿瘤的肿瘤干细胞,同时也是循环中内皮祖细胞的细胞表面标记,同时更被认为是肿瘤远处转移前微环境的必需细胞类型,具有潜在双靶的特点。     有了CAR-T细胞治疗,大大可能会改变晚期肿瘤患者的治疗和管理模式,从最好的支持治疗,走向积极治愈治疗。
张云晓
内科
主任医师
邢台市第一医院
话题
急性白血病的病因和发病机制是什么
急性白血病是血液系统的恶性疾病,俗称血癌,是血液和骨髓中白血病细胞肿瘤性增生,导致正常的血细胞受到抑制,主要表现就是骨髓中原始细胞增加,当原始细胞超过百分之二十的时候,就到了急性白血病的诊断标准了。急性白血病的发病原因,是个多因素共同作用的结果,有时候也根本找不到原因的。有可能和以下因素有关:1.病毒感染:病毒在宿主细胞内,一旦在某些理化因素作用下,有可能就会被激活,而诱发白血病;也或者作为外源性病毒,由外界直接传播感染,导致致病。对于某些免疫功能异常者,如某些自身免疫性疾病病人,罹患白血病的风险会增加。2.化学因素:化学因素是指常年接触苯以及含有苯的有机溶剂,这个与白血病发生有关,偶尔接触几次不一定就会发病。乙双吗啉药物,具有很强的致染色体畸变和致白血病作用。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、足叶乙甙、威猛26等都有致白血病作用。化学物质所致的白血病以急性髓系白血病为多。 3.放射因素 :X射线、γ射线等电离辐射可引起该病的发生。4.遗传因素 :有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。5.其他因素 某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
张云晓
内科
主任医师
邢台市第一医院
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